思路精解阿尔茨海默病上

来源：医大帮课件摘自：《神经内科常见病临床思路精解》

第一节阿尔茨海默病

一、案例分析

高某，女，70岁，主因“记忆力减退5年，逐渐加重伴行为异常2年”就诊。

对阿尔茨海默病（alzheimer’sdisease，AD）进行临床拟诊时，主要根据患者症状、长期护理人员提供的病史进行分析，得出初步诊断，再做相应的辅助检查加以验证，使其起到支持或排除初步诊断的佐证作用，及时修正或完善诊断。病史和体征是诊断资料的主要来源，也是临床思维导向的主要依据，因此应夯实询问病史和体格检查的基本功。

（一）病史采集

（表4-1-1）

5年前家属发现其记忆力出现减退，尤其是近记忆力，主要表现为买过了的东西不记得，还要买；丢三落四，刚放置的东西不记得放在哪里；做饭加了好几次盐；刚吃过药不记得，反复吃降糖药，曾出现过低血糖情况等。上述症状逐渐加重，并出现买东西后不认得回家的路，在小区锻炼时迷路等。2年前为了方便得到照顾搬到女儿家，病情明显加重，并出现精神行为异常，表现为易怒、脾气古怪、怀疑保姆偷窃钱财、不讲究卫生，甚至还出现随地便溺的情况。目前需要人看护，不能独立外出散步和买东西，需要家属督促洗澡、换衣服等。无行动迟缓、幻觉、晕厥、四肢抽搐、猝倒发作等情况。

糖尿病十余年，应用口服药物控制，控制尚可。家族中母亲可疑为“老年痴呆”。

（二）体格检查

体格检查既要注意了解患者的一般情况，更需注重神经系统专科检查，尤其是可与AD相鉴别的疾病体征。

血压/60mmHg，呼吸13次/分，血氧饱和度99％，心率68次/分，脉搏68次/分。双肺听诊呼吸音清，未闻及干、湿啰音；心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹软，无压痛、无反跳痛及肌紧张。双下肢无水肿。神经系统查体：神清，语利，计算力、时间、地点、人物定向力差，近记忆力、理解力明显减退。双眼直接间接对光反射灵敏，双瞳等大等圆，直径3mm，双侧眼球各向运动充分，无眼震，双侧咬肌对称有力，双侧额纹、鼻唇沟对称，听力检查欠配合，悬雍垂居中，双侧软腭上抬有力，咽反射灵敏，双侧转颈和耸肩对称有力，伸舌右偏。四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射未引出。双侧病理征未引出。共济运动、深浅感觉查体欠合作。颈软，脑膜刺激征阴性。颈部各血管听诊区未闻及杂音。

（三）辅助检查

（1）神经心理量表检测：以判断是否为痴呆及痴呆的程度，但有些量表需要经过规范化的培训。基本量表介绍如下。

1）筛查量表：MMSE为痴呆的筛查量表，总分范围0～30分，轻度痴呆患者评分为18～26分、中度痴呆评分为10～17分、重度痴呆评分为＜10分；MoCA量表为痴呆与轻度认知功能障碍（MCI）筛查量表，总分为30分，≤26分为可疑MCI患者。

2）认知检测：包括检测情景记忆的加州言语学习测验（californiaverballearningtest，CVLT）和Rey听觉言语学习试验（thereyauditoryverballearningtest，RAVLT）；语义记忆的语义包括流畅性测验、图片命名任务、词语和图片定义测验；检测执行功能的言语流畅性测试、Wisconsin卡片分类测验中的持续反应、连线测验加工速度；检测言语功能的波士顿命名测验（Boston命名测试）、SIB语言测试（SIB-L测试）。还有常用于临床药物观察的阿尔茨海默病评定量表-认知（ADAS-Cog）检测量表及严重损害量表（severeimpairmentbattery，SIB）。

3）日常生活能力量表（activityofdailyliving，ADL）：痴呆日常生活能力检测量表。共10项，每项分4级，有两项或两项以上达3级（需要帮助）或4级（能力丧失）者，或总分≥26分时，可认为有日常生活能力缺损。

4）神经精神科问卷（neuropsychiatricinventory，NPI）：检测AD的精神行为量表。

5）总体功能的评估：临床医师访谈时对病情变化的印象补充量表（clinicians’interview-basedimpressionofchange-Plus，CIBIC-Plus），临床医师访谈时对病情变化的印象补充量表。

6）痴呆分级量表：临床痴呆评定（clinicaldementiarating，CDR）痴呆分级量表，0分为正常，0.5分为MCI，1分为轻度痴呆，2分为中度痴呆，3分为重度痴呆。全面衰退量表（GDS），痴呆分级量表，分7个等级：①正常；②极轻；③轻度；④中度；⑤中重度；⑥重度；⑦极重度。

7）Hachinski缺血量表（hachinskiischemicscale，HIS）：AD与血管性痴呆的鉴别量表，由13项组成。总分≥7分为血管性痴呆，≤4分为AD，4～7分为混合性痴呆。

（2）血清、血叶酸、维生素B12、甲状腺功能、肿瘤标志物检测：以排除由于叶酸、维生素B12缺乏、甲状腺功能低下以及副肿瘤综合征导致的痴呆。血APOE4基因检查有利于痴呆的诊断。

（3）脑脊液：近期研究发现，同时检测脑脊液中Aβ（1～42）和tau蛋白可能有特殊意义。据报道，AD患者中约有96％的患者同时具有脑脊液tau蛋白或p-tau蛋白水平的增高和Aβ（1～42）的降低。

（4）脑电图（electroencephalogram，EEG）和脑电地形图：AD的EEG无特异性改变，早期可表现为普遍波幅下降和α节律变慢。继之可出现低和中波幅不规则活动，额叶θ波，渐发展为弥漫性低中波幅θ波和阵发中高波幅δ活动。其异常程度多和痴呆轻重有关。长潜伏期事件相关电位（P或P3）：我们的研究发现痴呆患者P3潜伏期延长，说明有认知功能障碍。N2～P3幅度及P3面积减小，提示患者有感知能力下降。但P3检查不能作为痴呆的病因诊断。

（5）头颅CT及MRI检查：可显示脑萎缩改变，即皮质萎缩（在先）及脑室扩大（在后），冠状位显示海马萎缩，可通过内侧颞叶萎缩视觉评定量表（MTA-scale）来评分（图4-1-1），影像学检查还可帮助鉴别血管性痴MTA-scale分级：0级，没有萎缩；1级，仅有脉络膜裂的增宽；2级，同时伴有侧脑室颞脚的扩大；3级，海马体积中度缩小（高度下降）；4级，海马体积重度缩小。

（6）单光子发射断层扫描：表现为双侧对称性脑血流灌注量减少，额、颞叶尤明显（图4-1-2）

（7）正电子发射断层摄影：显示额、颞、顶叶代谢率及葡萄糖利用率均显著低下，A?增多（图4-1-3）。

（1）患者各项评分结果：MMSE为17分；MoCA为13分；Rey听觉言语学习测验（即刻回忆6分，延迟回忆0分）、词语流畅性测验为15分；Boston命名试验16分；连线测验A部分秒，B部分秒；数字广度试验3分；日常生活能力量表44分；神经精神问卷55分。

（2）血清叶酸、维生素B12、甲状腺功能、肿瘤标志物均在正常水平。血清APOE基因为APOE4基因型。患者及家属拒绝进行脑脊液检查。

（3）脑电图检查是双额、双颞前、双颞、双顶弥漫性低中波幅θ波。

（4）头颅MRI可见全脑皮质萎缩，冠状位海马萎缩MTA-scale评分达4分。

（5）SPECT可见双侧对称性脑血流灌注量减少，额、颞叶尤明显。患者未行PET检查。

下次将为您呈现阿尔茨海默病（中），请持续







































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