患儿双下肢乏力4天，什么病

1.先来看一个病例

男，3岁半，因「双下肢乏力4天」入院。

患儿4天前晨起后出现双下肢乏力，不能独自站立，不能行走，伴双下肢疼痛。2天前下肢无力有所缓解，能独自扶物行走10余步。双上肢活动正常。病程中患儿无肢体麻木、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳，无大小便失禁，无发热，无呕吐，无抽搐，无腹泻。自发病来患儿精神食欲略减退。

既往史：患儿1岁半时因「四肢迟缓性瘫痪」住院治疗，当时诊断为「格林-巴利综合征」，曾应用静脉人免疫球蛋白，治疗有效，出院2个月后治愈。

查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球活动自如，无眼震，无面瘫征，咽反射正常，颈阻阴性，心、肺、腹查体未见异常。双下肢肌张力稍低，肌力3级。双上肢肌力5级，肌张力正常。膝腱反射、跟腱反射未引出。双侧病理征阴性。

辅助检查：脑脊液常规：无色透明，白细胞数5×/L；脑脊液生化：蛋白0.4g/L，糖3.95mmol/L，氯化物.35mmol/L。神经传导功能检查：多条神经运动功能异常（远端潜伏期延长，波幅明显降低），F波潜伏期延长。腓肠神经感觉神经动作电位（SNAP）消失。

2.病例讨论

（1）目前诊断考虑什么？

考虑慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP)，是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,其病程呈慢性进展或缓解复发,多伴有脑脊液蛋白-细胞分离,电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。

依据如下：

患儿因「双下肢乏力4天」入院；

患儿1岁半时有「四肢迟缓性瘫痪」住院治疗病史；

患儿此次发病2天后就有好转表现。

（2）为什么不考虑吉兰-巴雷综合征？

因为患儿发病2天后就有好转表现，不符合GBS的特点，即双侧对称性迟缓性瘫痪，进行性加重，2～4周达到高峰。

（3）诊断CIDP有哪些条件？

根据《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病:

症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；

临床表现为不同程度的肢体无力,多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可累及，四肢键反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；

脑脊液蛋白细胞分离；

电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；

除外其他原因引起的周围神经病；

糖皮质激素治疗有效。

（4）GBS与CIDP两者临床症状相似，如何鉴别？

CIDP对激素治疗有效，首选激素治疗，而目前的循证医学指南不推荐使用糖皮质激素治疗GBS；两者神经电生理可以完全恢复，也可以不完全恢复；GBS有前期感染，通常是空肠弯曲菌，而CIDP由于自身免疫性因素治病；复发性GBS很少见，CIDP有复发；GBS常见面神经麻痹和呼吸机受累。

（5）CIDP如何治疗，预后如何？

该病首选糖皮质激素治疗，还可给予静脉人免疫球蛋白、血浆置换及其它免疫制制剂治疗；B族维生素营养神经治疗；神经痛者可给予卡马西平、阿米替林等对症治疗。

缓解复发型患者比慢性进展型患者预后好。70%～90%的患者对免疫治疗反应良好，少部分治疗无反应，或短期有效后产生依赖。

编辑：周萌萌

题图：shutterstock

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参考文献

[1]张宏亮，廖乙媚，刘滔滔.儿童吉兰-巴雷综合征临床指南的系统评价及循证用药[J].临床儿科杂志，，32（7）；-

[2]中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组等.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南[J].中华神经科杂志，，43(8)：-.

[3]中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组等.中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南[J].中华神经科杂志，，43(8)：-.

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