糖尿病非酮症偏身舞蹈症1例

患者男性，年龄62岁。因“右侧肢体不自主舞动6天”入院。患者因无明显诱因出现右侧肢体不自主舞动，以右上肢为重。症状呈持续性，睡眠休息时症状缓解，扭动幅度不大，不影响进食、饮水等日常生活。无头痛、恶心、呕吐，无排汗增多等伴随症状就诊。医院查头颅核磁：右侧胼胝体早期脑梗死。查血糖：17.26mmol/L，经住院治疗6天后患者症状未见好转（具体应用药物情况不详），遂转我院。

入院后查头颅CT检查。见图1。

左侧基底节区稍高密度影，建议MRI检查。

胼胝体膝部及右侧放射冠腔隙性脑梗死。

有高血压病10余年，血压最高达“/90mmHg”，平时血压未监测。已婚，配偶及子女均体健，否认家族中有同类疾病患者。

自患者发病以来，患者进食差，精神、睡眠可。神经科查体：神志清楚，言语稍笨拙，可对答，查体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。眼动自如到位，无眼震。面部痛觉对称存在。双侧额纹、鼻唇沟对称，示齿口角不偏。伸舌居中。咽反射存在。扭头、耸肩有力。右侧肢体肌力5-级，肌张力低，不自主舞动，左侧肢体肌力5级，肌张力正常。双侧肢体腱反射对称性减弱，双侧巴氏征、双划症阴性。肢体痛觉对称存在。颈软无抵抗。

随机血糖8.36mmol/L。空腹血糖：8.3mmol/L，糖化血红蛋白13.8%（正常值4.0%～6.0%）。尿常规：尿糖（3+），尿酮体：（+）患者存在尿酮体，患者自发病后进食差，考虑饥饿性尿酮体。电解质、肝功能、肾功能、血常规、血脂等化验未见明显异常。

脑出血、颅内占位、癫痫等。

结合科内讨论，患者主要表现为右侧肢体不自主舞动，头颅CT：右侧基底节区稍高密度影，头颅核磁：右侧胼胝体早期脑梗死。

结合患者实验室检查，考虑为糖尿病非酮症偏身舞蹈症。

予以控制血糖，与胰岛素控制降糖并监测血糖变化，给予丁苯酞软胶囊0.2g，3次/日口服改善侧枝循环循环，阿司匹林肠溶片mg抗血小板聚集，氟哌啶醇2mg，2次/日口服改善症状，肌氨肽苷20mg，1次/日静点营养神经，血塞通mg1次/日静点活血，经积极治疗患者血糖波动在5～10mmol/L，住院第5天右侧偏身不自主舞动明显好转，第8天患者右侧肢体无不自主舞动，但患者自觉右侧肢体力量较入院时稍差，住院第10天自觉力量明显好转，经治疗后患者空腹血糖波动6～7mmol/L，餐后2小时血糖波动在8～9mmol/L左右，病情逐渐稳定要求自动出院，嘱患者门诊随诊。出院1个月后随访患者血糖控制同出院，未再发作右侧肢体不自主舞动。

偏身性舞蹈症是一种异常的、连续的、无节奏的、远端运动的表现。与基底神经节病变相关，如丘脑底核病变、苍白球、尾状核、壳核等。目前，糖尿病非酮症偏侧舞蹈症的发病机制尚不清楚，或与血糖长期控制不佳影响脑部血供，导致脑血流灌注不足，引发脑部流体力学改变；或者因为脑部微血管病，引发颅内微出血；或导致r一氨基丁酸水平降低；或脑组织渗透压增高等有关，最终导致基底节区，尤其是纹状体区腔隙性脑梗死，进而产生对侧肢体舞蹈样动作。

该病共同特点是平时血糖控制欠佳，舞蹈症是高血糖的并发症，同样低血糖患者也可以出现。临床表现为患侧肌张力降低，突然出现一侧肢体不自主、无规律、迅速的舞蹈样动作，在面部可表现为不自主的咬牙、努嘴、挤眉弄眼等。上肢不自主运动发作频率多高于下肢，一般仅累及单侧肢体，有时也可伴随精神障碍、认知功能低下等。

影像学资料对早期诊断非常重要，CT检查早期表现为患侧肢体对侧的尾状核、壳核或苍白球的高密度影，并很快减弱或消失；MRIT1表现为病灶部位的片状高信号，T2表现为低信号或高信号，还有些患者在核磁和CT上无异常信号。临床医生应该尽早认识到这种独特的症状，因为它可以通过血糖的正常化来治疗。通过积极的治疗该病的预后还是可观的。

来源：中西医结合心血管病杂志年4月第6卷第10期

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