该病是一种遗传异质性疾病

导语

直接观察患者注视正前方或令患者追随检查者手指向某方向移动时的眼震情况。有些需单眼遮盖进行检查。

一、一般检查

直接观察患者注视正前方或令患者追随检查者手指向某方向移动时的眼震情况。有些需单眼遮盖进行检查。为此，检查时应注意下列各点：

1、是隐性或潜伏性还是显性眼球震颤。

2、眼震是联合性—两侧眼球的运动彼此一致，还是分离性。

3、眼震的类型、方向、程度、频率、幅度等。

4、有无休止眼位。

二、特殊检查

眼震电流图等器械检查

眼球震颤是指两眼有节律不随意地往返摆动。这是一种与视觉、迷路及中枢等控制眼球位置有关的因素所致眼位异常，也是为适应身体内外环境改变而出现的代偿性动作。

三、病因及危险因素

根据引起眼球震颤的病因，眼球震颤可分为四类：

1、眼性眼球震颤它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。

a、生理性注视性眼球震颤它包括斜性眼球震颤、视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。

b、病理性注视性眼球震颤它包括盲性眼球震颤、弱视性眼球震颤、职业性眼球震颤等。

2、前庭性眼球震颤

3、中枢性眼球震颤

4、先天性特发性眼球震颤

根据发病年龄，眼球震颤可分为先天性眼球震颤和后天性眼球震颤两种。

先天性眼球震颤：

因注视反射尚未发育，一般无自觉症状，视物疲劳或单眼遮盖时容易发生。多伴有视力低下、斜视、弱视或其它眼部异常如视网膜色素变性，黄斑疾病、先天性青光眼等。部分眼震可随年龄增大逐渐好转。

后天性眼球震颤：

成年后发生，常表现为视力减退，看外界物体有动荡感，眩晕、恶心呕吐，常把不动的物体感觉为不停地往返移动。部分患者可以出现代偿头位。

先天性特发性眼球震颤是指出生时或出生后4个月以内出现的原因不明的一种不自主的眼球运动。由于本病常致患儿头位异常、视功能发育受阻，因而严重影响了孩子的身心发育。 　　

先天性特发性眼球震颤是一种发病早、表现多样、严重影响患儿双眼视功能且难以完全治愈的眼病，其发病率国外为0.％~0.％，国内尚无流行病调查报道。病因尚待揭示，通常认为与遗传因素有关，其中以x性连锁遗传最常见。新近国内有报道先天性眼震患儿及双亲头发中锰含量增高、铜含量降低，从而推测环境因素在本病的发病中可能起一定作用。 　　

先天性特发性眼球震颤一般均具有典型临床特征，即眼球摆动呈冲动型，有明显的快慢相；眼震方向、震频、震幅双眼相同或极相似；具典型的代偿头位和中间带（即眼震最轻或完全消失的位置）。

通常认为患儿眼部与神经系统无异常，视力不佳是因物象震颤所致。眼震对视力的影响程度取决于中间带时眼球运动量的大小，由于部分先天性眼震在辐辏位时眼球摆动可得到部分控制，故患者往往近视力明显好于远视力。 　　

本病治疗方法颇多，但疗效仍不能令人满意：药物治疗现处于临床研究阶段。新近报道国产A型肉毒毒素治疗单纯性先天性特发性眼震，随访1年总有效率91.9％，与手术组比较，差别无显著性意义(P＞0.05)，但对肉毒毒素的剂量及副作用有待进一步探讨。

生物反馈疗法则利用听觉反馈技术，使眼震运动声音化，达到患者自我训练控制眼球摆动，该法疗效尚无定论。目前三棱镜及手术治疗仍是眼科界认可较有效的方法。

先天性眼震一般都是比较有规律的，共轭的。而不是漫无规律的，有些眼震的病例，其震颤虽然是共轭，当规律性比较差。 　　

该病是一种遗传异质性疾病，遗传方式包括x连锁（NYS1，NYS5），常染色体显（(NYS2，NYS3，NYS4）和常染色体隐性。此外，某些眼部疾病或者x连锁遗传病也可以表现为先天性眼球震颤，如眼白化病、色盲等。

散发患者可由新发生突变所引起，多以常染色体显性方式遗传给后代。需要到眼科做详细检查，确定临床分型，进一步通过基因诊断可能确诊某种亚型，再根据其遗传方式，判断所生子女的患病几率。如果基因诊断结果能明确基因突变类型，可以通过产前基因诊断方法明确怀孕后胎儿是否为患者。

赞赏

长按







































北京白癜风专科医院地址
北京治疗白癜风医院那家比较好