临床小现象脑桥外髓鞘溶解症

在临床上见过双侧基底节区对称性病变，多见于代谢、中毒、缺血缺氧脑病等，但完全对称性到可以称之为“镜像病灶”的疾病你见过吗？当你第一眼看到时会想到什么？现分享一例如下：

中年女性患者，43岁，病程10天；.临床表现为头痛、发热11天，伴咳血8天；患者大致病史就是11天前无明显诱因出现针刺样头痛，伴发热，体温不详，未去就诊及服药；8天前出现咳血2次，并有咳浓痰，医院就诊行肺部CT，诊断“支气管扩张并肺部感染”，予以抗感染等相关治疗后，未再缓解，咳嗽、咳痰减轻，但仍有发热、头痛，遂以“颅内感染”收我科住院。既往身体较差，曾有肺结核、支气管扩张病史；体格检查：生命体征大致平稳；双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿罗音，心音有力，心律齐，无杂音，腹部平软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。神经系统体查：神志模糊，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应灵敏，双眼活动自如，无眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射可。颈抗可疑。四肢肌力5-级，肌张力正常，四肢腱反射(++)，双侧病理征(-)，克氏征(±)，布氏征(±)。感觉粗测正常。辅助资料：外院CT(年2月25日)：双肺上叶尖后段肺结核并左肺尖肺大泡形成，双肺下叶肺部炎症并右肺下叶前段支气管扩张。

拟诊讨论中年女性患者，临床表现为头痛、发热，伴咳血10天。既往有肺结核、支气管扩张病史。查体：颈抗可疑阳性，需排除颅内感染：结脑？

患者入院后完善相关检查：尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、心肌酶、血糖、糖化血红蛋白、C反应蛋白、血沉、凝血功能、D-二聚体、同型半胱氨酸血症、降钙素原、肿瘤标志物、血管炎全套、结缔组织全套、微量元素、维生素B12、铜蓝蛋白、甲状旁腺激素均大致正常。血常规：白细胞计数10.^9/L，中性粒细胞计数7.^9/L。甲状腺功能：游离三碘甲状腺原氨酸3.43pmol/L，促甲状腺素0.μIU/ml，甲状腺相关抗体阴性。钠离子稍偏低，.6mmol/L；腰椎穿刺术：压力mmH2O，脑脊液常规、细胞学、生化、免疫球蛋白、结核抗体、抗酸染色、墨汁染色、革兰染色均未见明显异常，脑脊液培养未见细菌增长。无颅内感染证据，头痛可能是发热的一个继发症状？予以阿昔洛韦抗病毒，头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染，营养神经，改善循环及对症支持治疗后，患者头痛缓解，无发热，咳嗽、咳痰好转；重点看看头颅磁共振如下：

影像描述：双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，双侧额叶、苍白球及尾状核对称性信号改变，呈T1WI稍低、T2WI稍高、DWI稍高信号，各脑室、脑池大小形态正常，脑沟裂不宽，中线结构居中，幕下小脑、脑干未见明显异常。增强后未见异常强化影。3D-TOFMRA示脑基底动脉环完整，双侧颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉及大脑后动脉及其分支走行正常，无明显局灶性增粗或变细。

检查结论：双侧额叶、尾状核及苍白球对称性信号异常，性质待定，请结合临床考虑。脑部MRA未见明显异常。

看到如此对称病灶甚是惊讶！查阅文献可知为：渗透性髓鞘溶解症

该病又称渗透性脱髓鞘综合征、中枢髓鞘溶解症，是一种发生在中枢的特殊脱髓鞘病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（EPM）。很明显该患者为脑桥外髓鞘溶解症。

本病一般在低钠血症恢复后1～2周出现症状。CPM多表现为不同程度的四肢瘫痪和各种脑干症状，严重者甚至会出现闭锁综合征。EPM较CPM少见，其病因很多，首位病因是电解质紊乱，特别是血钠纠正速度过快的患者中。其次是肝肾移植后、垂体瘤术后、不恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性营养不良、恶性肿瘤、严重创伤等出现低钠血症且血钠纠正速度过快的患者中。近年来，相继有学者提出了中枢髓鞘溶解症的发生与快速纠正低血钠相关。也有EPM及CPM患者血钠水平正常的文献报道。针对该患者我们分享患者因为反复肺结核、咯血至外院就诊时很可能使用了垂体后叶素止血，但遗憾是无法查看到外院治疗记录。但其入院时血钠偏低可以佐证以上推测。当然，该综合征仅仅是一个神经影像现象，仅仅记录了疾病过程中某一阶段的神经细胞变化过程，它的出现可能指向某些特定的疾病；但具体病因还需要我们去查找和验证。通过以上病例我们可知当基底节区出现这么对称性病灶时需考虑EPM可能。

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