头条先天性肌性斜颈和扁头综合征

引言

斜颈是指头部位置固定转向一侧。先天性肌性斜颈（congenitalmusculartorticollis，CMT）为斜颈最常见类型，由两侧颈部胸锁乳突肌（sternocleidomastoid，SCM）的长度和（或）紧张度不同所致。妊娠晚期胎头下降或宫内胎位异常可引起SCM损伤，间或引起背部、髋关节及足部变形，从而导致CMT。其他关于CMT病因的理论包括：①持续性子宫侧屈引起静脉闭塞，进而导致SCM肌肉纤维化；②难产引起SCM肌肉损伤。

鉴别诊断

尽管CMT为斜颈最常见类型，但也应该考虑头颈部姿势异常是否由其他原因引起。Sandifer综合征包括食管裂孔疝和头颈部姿势异常。患儿会试图减轻胃食管反流和食管裂孔疝所致的食管炎疼痛，故其头颈部姿势异常。经胃底折叠术治疗食管裂孔疝后，Sandifer综合征患儿的斜颈症状通常能够自愈，即恢复正常的头颈部活动和外观。在一些情况下，斜颈可能与眼部异常相关，这里的眼部异常是指上斜肌或侧直肌肌力减弱，或眼球震颤。经外科手术矫正眼部肌肉后，眼性斜颈常能自愈。先天性脊柱异常（如先天性短颈综合征）可能导致头部姿势异常。创伤后感染或相邻组织结构炎症、肿瘤、罕见的神经结构或功能异常也可能导致儿童斜颈。阵发性斜颈是由SCM间歇性痉挛所致，间或累及双侧。对于阵发性斜颈，无有效治疗方法，但该病通常于2~3岁前自愈。

流行病学

先天性斜颈的发病率尚不明确。早期研究显示，先天性斜颈的发病率低于1%。许多临床研究表明，CMT患儿伴发其他畸形（如跖骨内收和发育性髋关节脱位）的风险很高。因此许多学者建议，应对斜颈患儿进行发育性髋关节脱位筛查[1]。近期研究表明，在严重颈部受累或SCM肌肉肿瘤患儿中，斜颈的发病率为0.3%~3.92%。近期Stellwagen等[2]的研究表明，多达16%的婴儿有先天性斜颈表现，CMT已经成为最常见的先天性肌肉骨骼异常。近年来，由于生育治疗的进步，多胞胎数增加，这进一步导致CMT发病率增加[3]。

扁头综合征（对称或不对称枕压扁）的发生与一些危险因素（如斜颈）相关。自年“回去睡觉”运动开展以来，扁头综合征患儿的数量明显增加。通常认为枕骨扁平的主要原因为仰卧位睡眠，但是大多数仰卧位睡觉的婴儿并未发展成具有明显临床意义的枕压扁。另一种学说认为，变形在子宫内就开始了，而且婴儿更喜欢躺在先天性平坦的地方；然而并未发现先天性颅骨不对称与枕压扁之间有相关性。

扁头综合征患儿最常见的并发症即为斜颈。在最近的一系列病例报告中，Rogers等[4]发现，尽管超过90%的扁头综合征患儿表现为头部转动不对称（如斜颈等），但仅24%的婴儿曾被诊断为患有斜颈或接受过相关治疗，这表明在扁头综合征患儿中斜颈的发病率和诊断率都低于实际水平。

病理生理学和临床表现

镜下检查CMT患儿的受累SCM肌肉组织，可见肌肉被致密的纤维组织所替代。对受累组织进行磁共振成像（MRI）检查，结果表明，CMT可能由宫内或围生期SCM肌肉筋膜室综合征所致。肌肉筋膜室综合征发生时SCM肌肉会出血水肿，这是由于头颈部侧弯和旋转导致了SCM肌肉损伤。

肌肉的间质性纤维化有时表现为可触及梭形纤维块或肿块，纤维块或肿块在出生后前3周变得明显，大约1月龄时达到最大尺寸。肿块中包含成熟和分化的成肌细胞、纤维母细胞、肌成纤维细胞和间质样细胞。在体外间歇性的拉伸和松弛通常可刺激成肌细胞肥大、增生，而肌细胞生成时的节律性收缩可诱导肌纤维有合适的走向。这也是早期进行颈部物理疗法可预防肌肉纤维化的生理基础[5]。

CMT患儿的典型临床表现为头部向受累肌肉一侧倾斜，旋向对侧。尽管CMT患儿可能有同向倾斜和旋转，但出现此类表现时，仍应进行鉴别诊断，考虑除CMT外的其他原因，如先天性脊柱畸形、颅内肿瘤、眼部异常、感染或恶性肿瘤。CMT可能伴发头颅和面部不对称（斜形头除外）。下巴不对称及下颌骨发育不良可能是CMT的首发表现，有些母亲可发现，对患儿进行某一侧乳房哺乳较对侧困难。患儿耳部也可不对称，表现为斜颈侧或SCM受累侧耳朵较小。斜颈对侧耳随枕压扁被推向前方。斜颈侧眼常较小，由于斜颈对侧顶叶枕扁平，斜颈同侧额部较平坦（见图1）。

除面部不对称表现外，CMT患儿还可因持续性头部倾斜及对环境进行感知而出现非典型姿势和运动。婴儿通过颈部翻正反射控制反重力运动，并控制生成稳定姿态。CMT可改变平衡的支持基础或浅、深肌群间的相互作用。CMT患儿的姿势异常还包括肩膀抬高并向较短一侧侧弯。CMT患儿的目光常朝向头转向的一侧，这进一步使偏头症状加重。上述表现在发育迟缓、斜形头及CMT患儿中较常见，因为这类患儿不能对抗头部扁平趋势和持续偏转姿势，进而无法进行正常活动。

一项相关假说认为，CMT以肌肉力学改变为基础。斜方肌可维持肩带和手臂的稳定及功能。源于胸廓的肩带肌需要稳定的基础以维持正常功能。许多主要颈部肌群附着于上肢带骨、肋骨及SCM锁骨组成的结构，它们可引起颈部肌肉的不协调活动并受其影响[6]。有研究显示，CMT和大运动迟缓有关。另一项研究表明，一些CMT患儿表现为肌张力减退或低肌张力，这可能与他们在子宫内的位置不当有首要关系。

CMT也延滞了患儿在其他领域的发育，包括问题解决能力、个人社交能力、精细运动控制能力和交流能力等。这些影响的产生原因可能为，患儿接近周围环境和刺激所有领域发育的躯体力量较弱，也可能为总体发育迟滞的另一个根本原因。在CMT未被矫正的大龄儿童或成人中，颅面畸形可持续存在，从而导致明显的面部不对称。在患儿5岁左右，其面部骨骼不对称开始出现，同时伴发下颌骨畸形和咬合异常。眼眶及上颌骨畸形在较大年龄时出现，以偏向患侧和垂直位置降低为特征。畸形的严重程度可随年龄增加而增加。CMT未被矫正的大龄儿童存在较多的校园问题，导致这种现象的原因尚不清楚，但需给予此类患儿更多的特殊教育服务。上述校园问题的最常见原因为，父母对患儿面部外观的







































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