喇叭一响,我就眩晕,咋回事啊

　

每当幕蔼四合，华灯初上，王阿姨就会来到街心花园，与舞友们一起跳广场舞。但是最近王阿姨不敢再去跳舞了，而且不太敢出门。因为王阿姨得了一个奇怪的毛病，一跳舞就觉得头晕，广场舞的音乐更是让她觉得难受，更奇怪的是听到汽车喇叭声就会觉得眼前的东西在晃。医院，拍了脑CT，抽了血，做了心电图，查了血管超声，都没查出有啥问题。还被怀疑有心理问题，建议服用抗焦虑的药物。

在上海工作的女儿赶紧把王阿姨从江西接到上海来看病，医院眩晕MDT门诊经过检查、专家会诊后被诊断为上半规管裂综合症。对于这个奇怪的名字，王阿姨一脸纳闷，这到底是个什么病啊？

今天我就带大家一起来认识认识这个不是很常见，但不可小觑的上半规管裂综合征。

上半规管骨裂（superiorsemicircularcanaldehiscence,SSCD）是上半规管部分骨质缺损导致的内耳疾病，是指因上半规管的先天性或后天性骨质缺损即上半规管裂所导致的一种综合征，可表现有眩晕、耳聋等前庭与耳蜗症状，多在成年后发病，部分患者在外伤及感染后发病。

临床表现

前庭症状

多数患者可出现慢性平衡障碍和眩晕症状。部分患者会出现站立不稳、易倾倒等平衡功能紊乱症状。眩晕可呈发作性，其眩晕发作可由强声刺激所诱发，有些患者明显不能耐受外界环境噪声。

强声刺激不仅可诱发眩晕症状，还可诱发眼震，即所谓Tullio现象。眩晕与眼震可由中耳压力增高（如按压耳屏）所诱发，即出现所谓的Hennebert征。也可由颅内压力增加（如摒气用力、咳嗽、打喷嚏、擤鼻涕、捏鼻鼓气）所诱发。

听功能受损

主要表现为骨导敏感性增高及低频传导性聋。骨导听觉过敏是一个特征，患者因对声音刺激敏感而不敢用患耳接听手机。有些患者能听到自己血管搏动的声音，表现为与脉搏同步的搏动性耳鸣，感觉自己咀嚼声过响，能听到自己的脚步声、心跳声、眼球运动声（眨眼声）、肠蠕动声，甚至可听到关节运动的声音等。

纯音测听

（左耳示低频传导性听力损失，骨导听阈呈负值）

诊断

高分辨率CT（层厚≤0.mm）

上半规管平面CT显示有骨裂存在。

颞骨CT

SSCD至少表现有下述症状之一

A.骨导听觉过敏（表现为自声增强，可听到眨眼声、脚步声等）；

B.声诱发性眩晕；

C.压力诱发性眩晕（捏鼻鼓气、摒气或外耳道受到压力刺激）；

D.博动性耳鸣。

提示存在第3窗的下述诊断性试验中至少有一项呈阳性

A.纯音测听显示骨导听阈呈负值；

B.VEMP反应增强（cVEMP阈值降低、oVEMP振幅增大）；

cVEMP示左侧阈值降低、幅值增大

C.无感音神经性聋情况下，耳蜗电图显示SP/AP比值增加。

治疗

症状较轻的患者应避开外界强声或噪声刺激以减少诱发症状，避免自己大声叫喊；应防止头部及耳部外伤，预防上呼吸道感染等。对于那些临床症状明显且无法耐受、严重影响生活质量的患者则需要进行手术治疗。

专家介绍

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