百日复习第23日

（一）概述

甲状腺功能减退症简称甲减，是因各种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或周围组织对甲状腺激素缺乏反应所引起的临床综合征。是由于甲状腺激素分泌及合成不足或90%以上为甲状腺本身疾患所致原发性（甲状腺性）甲减。功能减退起始于胎儿期或新生儿期的称呆小病（克汀病），因影响神经系统、尤其脑发育障碍，以严重智力低下、伴聋哑为突出，同时有黏液性水肿、生长和发育障碍，一般不可逆转；起病于儿童期的幼年型，生长、发育障碍及严重者有黏液性水肿。智力可有一定影响，甲状腺素替代治疗可以改善发育和身高；成人期起病的为成年型甲减，则以全身代谢缓慢、器官功能降低为特征，各型严重时均可出现黏液性水肿之临床症状及体征。血中T、T4正常，仅TSH增高者，称为亚临床甲减。下面重点介绍成年型甲减。

（二）病因

1．原发性（甲状腺性）甲减占临床甲减的90％，是甲状腺本身病变引起，大多为后天原因导致甲状腺组织被破坏，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本病）、甲状腺大部切除术后、甲亢11I治疗后、化脓性甲状腺炎或甲状腺癌等甲状腺广泛毁坏等；其次是甲状腺素合成障碍，如缺碘性地方性甲状腺肿、抗甲状腺药物治疗或某些类似作用的药物盐、过氯酸盐等，某些长期大量碘摄入者；也有少数先天性的甲状腺合成障碍如先天性甲状腺缺如或发育不良、甲状腺激素合成酶系异常。

桥本病是一种自身免疫性疾病，也是甲状腺肿合并甲状腺功能减退最常见的原因。由于自身抗体的损害，甲状腺病变组织被大量淋巴细胞、浆细胞和纤维组织代替。本病多为0～50岁女性。

2．继发性（垂体性）甲减此类甲减绝大多数为后天性的、近年病例数增多，主要见于垂体肿瘤、垂体手术、垂体内或外照射、垂体卒中、希恩（Sheehan）综合征。罕见的有单一TSH分泌不足特发性甲减。

．三发性（下丘脑性）甲减多为累及下丘脑区的肿瘤、慢性炎症或肉芽肿性病变，也有放射治疗或手术创伤等。

4．甲状腺激素抵抗综合征这是一种少见的受体病。垂体和甲状腺激素合成及分泌正常，因外周围组织器官对甲状腺激素不敏感，甲状腺激素不能发挥它的效应，表现为甲减症状群血中T、T4正常甚至增高。

（三）临床表现

依功能受损程度而定，轻者无明显临床表现，重者出现黏液水肿性昏迷。成人经及时系统治疗均可恢复。

1．一般表现乏力、体重增加、行动迟缓、食欲缺乏、畏寒、无汗、低体温。

2．黏液水肿面容虚肿，呆滞、淡漠、苍白，语音不清、嘶哑，鼻、唇、舌肥大增厚，毛发稀疏干燥、脱落（眼眉外1/脱落），皮肤干、粗、厚、脱屑。

．精神神经系统记忆力减退、智力下降、抑郁、神经质、嗜睡，重者痴呆、木僵、惊厥、精神失常，小脑受累时共济失调、眼球震颤。

4．肌肉、关节肌无力或强直、痉挛疼痛、肌萎缩，少数肌肥大、关节痛、可伴积液。

5．心血管系统心动过缓、心脏扩大、心音减弱。可出现心包积液表现，易合并冠心病，但心绞痛及心力衰竭不易发生。

6．消化系统食欲减退、肠蠕动减弱、顽固性便秘，重则麻痹性肠梗阻、巨结肠、腹水。

7．血液系统可发生贫血。

8．其他性欲减退、阳痿、月经紊乱、溢乳、不育，睡眠呼吸暂停。

9．黏液性水肿昏迷发生于甲减病情发展的最严重阶段，很少见。常为寒冷、感染、镇静麻醉剂、手术、替代治疗中断、严重的全身性疾病等诱发。多见于老年人，表现为严重嗜睡、厌食、低体温（＜5℃）、呼吸浅而慢、心动过缓、血压下降、腱反射不能引出、四肢肌松弛，严重时昏迷、休克、呼吸衰竭，心、肾功能不全，昏迷患者都有脑水肿。死亡率极高。

10．亚临床甲减临床无甲减的症状、体征，也有一些患者有时有畏寒、便干或体重增加的诉述。血中甲状腺激素水平在正常范围，仅血中TSH水平持续高于正常，是最重要的诊断依据。

（四）诊断

1．典型患者根据黏液水肿面容及其他临床表现，结合甲状腺功能检查容易确认。更多的患者则需想到本病，及时进行甲状腺功能检查明确诊断。

2．甲状腺功能检查包括：①TT4、TT、FT4、FT降低，TT4、FT4较TT、FT先降低，而且更明显；②血TSH增高是原发性（甲状腺性）甲减最敏感的诊断指标，亚临床期仅TSH增高；血TSH减低或正常应考虑继发性（垂体性或下丘脑性）甲减。

．病变部位和病因诊断

（1）原发性（甲状腺性）甲减的病变部位在甲状腺，诊断成立后，应进一步寻找引起甲减的病因，甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)阳性提示甲减的病因为自身免疫性甲状腺炎（如桥本甲状腺炎）。

（2）继发性（垂体性或下丘脑性）甲减又称中枢性甲减，诊断成立后，应行TRH（促甲状腺激素释放激素）兴奋试验以确立病变是在垂体或下丘脑，TSH不能被兴奋为垂体性，否则为下丘脑，然后再进一步寻找垂体和下丘脑的病变。

（五）治疗

1．治疗原则

1）一旦甲减确诊，即应给予甲状腺制剂替代治疗。永久性甲减需要终生服药。

（1）替代治疗：①首选左甲状腺素(L-T4)，可在体内转换成T，半衰期7天。每日一次口服，成人50～μg/d，平均μg/d，按体重计算的剂量是1.6～1.8μg/(kg.d)；儿童约2.0μg/(kg.d)；老年患者大约l.0μg/(kg.d)；妊娠时的需要量需增加0%～50%。一般主张从小剂量开始，即初始25～50μg/d，每1～2周增加25μg/d，逐渐加至有效剂量长期维持。②甲状腺片：是动物甲状腺片制剂，含T及T4，但T/T4比值较高，易致血中高水平T，且含量不稳定，目前已很少使用。

（2）对症治疗：对贫血明确者，可根据贫血类型分别或联合补充铁剂、维生素B12、叶酸等。必要时给予稀盐酸。

2）亚临床甲减的处理：在高胆固醇血症、血清TSHl0mU/L需要给予L-T4治疗。

）黏液性水肿性昏迷的治疗：避免昏迷发生的关键在于坚持甲状腺激素替代治疗。一经确诊，立即抢救和转诊。抢救的措施包括：①补充甲状腺激素：首选T缓慢静脉注射，每4小时给10μg；或L-T4首次静脉注射00μg，以后每日注射50μg，清醒后可逐渐改为口服并酌情量。无注射剂时，口服或胃管注入T20～0μg，每4～6小时一次；或L-T4首次～μg，以每日50μg。②氢化可的松～00mg/d持续静滴，患者清醒后逐渐减量。③保暖、给氧、保证呼吸道通畅，必要时机械或辅助通气甚至气管切开；④保持水、电解质平衡，注意补液速度、避免液体过多；⑤维持血压、控制感染，治疗原发疾病，禁用镇静、麻醉剂等。

（六）转诊

1．黏液性水肿性昏迷可危及生命，一经诊断需立即转诊和抢救。

2．临床怀疑甲减而不能确诊。

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