香港信报先天性青光眼易致盲及早发现和

　　引言

　　小朋友大眼睛水汪汪，看起来十分可爱，但这却有可能是先天性青光眼的病徵（图1）。提到先天性青光眼，大家可能会有不少疑问：小朋友也会有青光眼？什么是先天性青光眼？有什么病徵？会遗传吗？应该怎么医治？在本期文章里面，将会为大家逐一解答问题，给大家介绍先天性青光眼的有关知识。

　　图1：笔者曾经诊治一个患上先天性青光眼的小朋友（左眼患先天性青光眼，病人左眼角膜比右眼大），通过双眼植入引流装置，最终眼压控制良好。

　　当人们注视物体时，物体的影像产生的光信号会被转换为电信号，通过由视神经纤维聚集而成的视神经传送到大脑。视神经就如同一条电缆，负责影像信号的传输，这条“电缆”如果受到破坏则可能影响视力，严重者甚至可能导致失明。临床上不少眼疾都可以导致视神经损伤，其中比较常见的就是青光眼（Glau 　　随着青光眼资讯的普及，现时不少人都知道长者患青光眼的风险高，由于青光眼早期病徵不明显，应该定期检查，以便及早发现。但其实，儿童甚至婴儿也会患上青光眼，医学上称为先天性青光眼（CongenitalGlau 　　分类与病因

　　先天性青光眼通常是与生俱来的，患者出生时已经存在眼睛结构的异常，病徵发生在2岁前称为婴幼儿青光眼（InfantileGlau 　　先天性青光眼属于低发病率的眼疾，统计数据显示，大约每出生个婴儿中，会有一个是先天性青光眼患者。大部份的先天性青光眼都很难找到明确的病因，属于原发性青光眼。部份儿童发生青光眼的原因是由于患有特殊眼疾而导致，如先天性无虹膜症，Axenfeld-Reiger?综合征，Sturge-Weber?综合征，长期滴用类固醇眼药水，外伤等。

　　临床发现，小部份的先天性青光眼有遗传倾向，相关的基因研究已经定位了一些与先天性青光眼有关联的基因，其中最新研究指出CYP1B1?基因在多个人种中都表现出了与先天性青光眼的关联，更多的数据尚有待进一步的研究印证。

　　症状

　　过高的眼球压力会对角膜造成压力，导致角膜水肿、混浊，外观看起来像是角膜变成蓝白色。另外，由于眼球尚未发育完全，而且眼球壁较薄，先天性青光眼患者会通过眼球的代偿性增大来缓解过高的压力，因此，先天性青光眼患者的眼球以及角膜都会较正常儿童大，异常增大并且凸出的眼球导致眼睑无法完全闭合，会令角膜受损，引起刺激性的流泪（Tearing）、怕光等症状。

　　治疗

　　先天性青光眼治疗的方法分为药物治疗和手术治疗。小部份的病人单用药物已经可以控制病情，但其实，大部份的先天性青光眼最终都需要通过手术来控制眼压，如果通过使用药物控制无效时，则应该考虑接受手术治疗。青光眼手术，简单地说，就是扩阔眼内的排水通道或在房角上制造一个新的开口或者放置引流管，使眼内房水可以往外流走。

　　其中，扩阔排水通过的手术称为房角切开术（Goniotomy）（图2）和外小梁切除术（Trabeculotomy），前者在上世纪3、40年代被首次用于治疗先天性青光眼，使用特殊的仪器伸入眼内切开房角处的组织，扩阔排水通道，增加房水流出，治疗原发性先天青光眼效果良好。但早期因为设备和技术所限施行此手术要求角膜较透明，以便看清房角组织，还需要施手术医生有丰富的经验，容易引起出血和可能误伤周围组织，不过现时手术的设备有了大跃进，使用新的显微手术仪器成效良好，还可以帮助减少手术并发症。而后者在眼睛表面做切口，由眼外进入房角外侧结构，进行切开，可以无需角膜透明，有研究表明，与小梁网切除术联合进行，还能提高手术成效。不过这一手术方式无法在直视下进行手术，手术难度高，而且需要剪开结膜，容易引起手术区域的瘢痕生成，可能影响二次手术的成功率。

　　图2：房角切开术通过特别的仪器（红色箭咀）进入眼内，在房角位置作切开，帮助增加房水引流。

　　目前可以用于控制先天性青光眼的手术还包括小梁网切除术（Trabeculectomy）和青光眼引流阀装置（Glau 　　但是，要知道的是，即使眼压受控，因损坏而死亡的视神经，已经不能再修复，因此而受损的视力亦不可能完全回复。另外，先天性青光眼手术并不是一劳永逸的，由于儿童手术后纤维增生的机会较高，病人还可能要接受多于一次手术以防止病情恶化，而部份病人在手术后仍可能需长期使用眼药水来辅助控制眼压。

　　结语

　　先天性青光眼虽不属多见，但因此眼疾可能对儿童的视力造成永久性的损伤甚至于失明，及早发现和治疗有助于保存患者视力，避免失明。目前治疗治疗青光眼的主要方法是手术治疗，较多用的是房角切开手术和。随着眼科技术的不断发展，相信在将来会有更多有效的方法来治疗先天性青光眼。

　　深医院外籍专家魏尼特医生介绍

　　魏尼特医生是一位经验丰富的眼科专家，擅长复杂白内障和各类青光眼手术。他学士毕业后即在世界闻名的印度SankaraNethralaya医院接受眼科临床和研究生培训，并师从印度眼科界泰斗S.S.Badrinath教授。

　　魏医生曾任多项重要职位，包括印度加尔各答RotaryNarayanaSakaraNethralaya医院医务总监及创始人之一、医院眼科部主管，并在SankaraNethralaya医院担任白内障和青光眼部门资深顾问医生长达14年。魏医生于年被任命爲英国爱丁堡皇家外科医学院院士。

　　除了具备丰富的临床经验外，魏医生还是一位资深学术专家、研究者、和导师。他在国际眼科学术界非常活跃，曾担任研究生培训项目教员和研究生论文导师，爲衆多博士后学员提供培训指导。在RatanTata白内障手术项目中爲年轻眼科医生培训讲解无缝合白内障手术。魏医生凭其对国际眼科领域的贡献，曾受表彰无数。他的科学论文获得了年第68届全印度眼科大会的“DBChandra奖”和年美国眼科协会“最佳海报奖”。他亦是3份杂志的评审人并发表了多份学术论文。此外，他还先后52次获邀出席各类学术大会上并宣讲指导课程。

　　此外，魏医生在管理方面也具有出色的领导能力。他积极参加各类管理培训课程，并担任SankaraNethralaya医院核心执行委员会和策略性计划和决策委员会创会成员之一。在他独立管理NavasujaSankaraNethralaya期间，患者满意度持续上升。凭其对待病人和蔼可亲的态度、专业的眼科知识、精湛的临床技术，魏医医院上下的尊重和爱戴。

　　工余时间，魏医生不忘宣扬护眼的重要性，他定期在网上撰写有关眼科疾病的预防、治疗及手术，希望为大众提供正确的眼科资讯。魏医生热爱运动，他是一位板球爱好者。

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　　地 　　址：深圳市福田区车公庙泰然九路一号盛唐大厦1-2层（滨河大道与泰然九路交汇处下沙站）

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