专家谈丨眼球震颤是不治之症吗

编者按：

眼球震颤并不是一种常见的眼病，与斜视相比发病率要低得多，但是眼球震颤对宝宝的影响是很大的，而且治疗效果相对不理想，所以我们非常理解眼球震颤宝宝家长们的焦急心态，但是目前国内外对眼球震颤的研究相对与斜视要少的多，许多眼科医生甚至都对眼球震颤不太了解，更不用说治疗了，因此，这里同大家一起分享一下眼球震颤的相关知识，希望对大家有所帮助。

什么是先天性眼球震颤？

先天性眼球震颤是一种原因不详，表现复杂危害较重而且难以治疗的先天性眼病，这种以眼部表现为主的疾病，虽然不属于常见病或多发病,但在临床上并非罕见。医院眼科门诊现在几乎每天都能看到因为先天性眼球震颤来就诊的小患者，主要表现为生后早期出现，伴随不自主的、节律性的、往返摆动的眼球运动。这种摆动性的眼球震颤不能受意识的控制，也就是说，正常情况下我们可以自己控制眼球的运动，而在眼球震颤患者，主观上是无法使得眼球震颤停下来的。

什么原因造成了宝宝先天性眼球震颤？

关于先天性眼球震颤病因有多种，根本的原因并没有明确，国际上还处于研究阶段，多数认为先天眼震是由于固视反射或固视功能的发育不良所致，也有一些学者认为是眼外肌本体感受器反馈的信号不稳定所致，由于控制眼球的运动是一个环形反馈机制，多个环节都可控制眼球运动，包括眼球的结构，传入通路，大脑中枢的疾病，影响前庭功能疾病都可以引起眼球震颤。由于眼球震颤原因复杂，家长如果发现宝宝有眼球震颤医院就诊，排除中枢性原因，避免耽误宝宝病情。

为什么眼球震颤的宝宝有时会出现头部晃动？

有些眼球震颤的宝宝会出现头部的晃动，这属于一种特殊类型的眼球震颤，我们称之为点头痉挛，点头痉挛典型的临床表现有三个：

1.钟摆性，小幅度，快速的眼球震颤

2.点头

3.异常头位

点头痉挛常于出生后4-8个月起病，多少3岁之前自发性停止，然而起病和持续时间是因人而异的，我们就曾遇到带孩子来看眼球震颤的家长依然存在点头痉挛的情况。

先天性眼球震颤分几种？

先天性眼球震颤主要分为先天性运动缺陷性眼球震颤，先天性感觉缺陷性眼球震颤以及隐性眼球震颤，先天性运动缺陷性眼球震颤的确切病因不清，有遗传因素存在，可能与眼球运动中枢传出机制缺陷有关，而未发现视觉系统及神经系统的损害。先天性感觉缺陷性眼球震颤可能继发于视觉传入通路的异常，模糊的物像导致正常固视反射发育障碍，从而引发眼球震颤，如果出生是即有视觉缺陷因素存在，比如说白内障，视神经发育不良等，则生后3个月内即可出现眼球震颤。第三种隐性眼球震颤表现为双眼睁开时无眼震，当遮盖一只眼时两眼均出现冲动性眼球震颤，而且快相指向未遮盖眼，两只眼震颤的振幅、频率和速度可能不对称，由于单眼遮盖后出现眼球震颤或眼震加重，所以双眼视力好于单眼视力。

先天性眼球震颤有什么表现？

1.眼球不自主的摆动：不能稳定的注视一个目标。这种表现在生后几个月之内就能发现，等到孩子再大一点，会发现他的视力要比其他的孩子差很多，同时有些孩子会出现，异常头位现象，比如脸转向一侧，抬头或低头看东西，或者脖子向一侧肩膀歪。

2.有些孩会出现点头痉挛：孩子仔细注视的时候会出现头来回摆动的现象。如果发现孩子眼球不能注视，视力低下，或者有异常头位时，一定要到眼科就诊，以免耽误眼球震颤的诊治。另外有些孩子患有白化病，有些有白内障，角膜白斑等原发病的表现，这些都是比较容易发现的，一般不会延误。

为什么眼球震颤的宝宝会歪头看东西？

眼球震颤宝宝歪头看东西的表现与斜颈很像，斜颈是孩子脖子的肌肉出现问题，导致头向肩膀的一侧倾斜，这种现象一般比较恒定，也就是说无论白天还是晚上，无论孩子有没有在看东西，或者运动或静止的时候，都会出现歪脖子的现象，部分孩子的脖子可以摸到包块，出现这种情况需要到骨科会诊检查。而部分眼球震颤的孩子是因为看东西的时候需要采取一定的头位以便得到最佳的视觉质量，因此一般在看东西，特别是仔细看东西的时候才表现出歪头的现象，而在闭眼或睡觉的时候就不会出现。

最后总结一下：斜视引起的斜颈，眼球不会来回跳动，眼球震颤引起斜颈的孩子，视力远比斜视的孩子的视力要低得多。

代偿头位手术前后的对比

眼球震颤都有哪些治疗方法？

目前最常用的治疗方法种，一种是光学眼镜治疗，一种是手术治疗，眼球震颤的光学治疗，首先需要给宝宝散瞳验光，矫正屈光不正，由于眼球震颤的宝宝经常合并严重的屈光不正，佩戴了合适的矫正眼镜后许多宝宝视力明显提高。其次可以给眼球震颤的孩子佩戴角膜接触镜。还有一种光学治疗是三棱镜治疗，佩戴合适的三棱镜一方面可以改善头位，另一方面，对于存在集合阻滞的患儿，佩戴双眼底向外三棱镜可以刺激辐辏，减轻眼震，至于手术治疗，我们会在后续讲课中为大家介绍。

普通三棱镜与压贴三棱镜的对比

眼球震颤的宝宝都可以配哪种眼镜？

眼球震颤的宝宝首先要经过散瞳验光，看是否存在近视，远视或散光现象，如果有这些情况，首先要先进行配镜矫正，也就是说要戴上近视，远视或散光眼镜，如果宝宝在看近处的时候眼球震颤现象减轻，说明存在集合阻滞现象，这种情况下宝宝需要戴双眼底向外的三棱镜，如果宝宝有歪头看东西的情况，说明存在代偿头位，这种情况下需要佩戴矫正头位的三棱镜。

北京美和眼科治疗眼球震颤宝宝的眼镜共有四种：

1.普通眼镜——目的是矫正各种不同程度的屈光

2.树脂三棱镜——目的是矫正代偿头位，以及减弱眼球震颤的程度，树脂三棱镜比较厚因此只适用于小度数代偿头位的眼球震颤。

3.压贴三棱镜——目的矫正大度数的代偿头位，尤其是垂直头位

4.RGP眼镜——目的是针对婴幼儿眼球震颤的孩子，希望通过戴隐形眼镜减弱改善患儿的眼球震颤程度。

三棱镜矫正眼球震颤的原理示意图

哪些宝宝的眼球震颤可以手术？

手术的目的主要有四个：

1.减轻眼球震颤的强度

2.改善头位

3.治疗同时合并的斜视

4.一定程度上提高视觉质量。

因此，在除外中枢性眼震以及前庭性眼震等情况下，如果宝宝存在以下情况，就可以考虑手术治疗：伴随仰头视物头位，伴有低头视物的头位，有水平头位，有旋转头位，合并斜视的眼球震颤，合并头位及斜视的眼球震颤手术治疗，伴集合阻滞者，存在复合头位者，眼球震颤的手术选择要根据患儿眼球震颤的种类设计制定，每个眼球震颤孩子都需要个性化的施行手术。

眼球震颤的手术示意图

牧羊犬的故事

牧羊犬与眼球震颤有什么关系呢？

现代医学之所以能够不断发展，与实验动物的贡献是密不可分的，由于新的治疗方法及药物在用于人类之前都需要经过有效性及安全性的试验，因此重任就落到了动物们的身上，只有在动物身上安全有效的治疗才能进一步用在人类身上。目前的科学方法已经能够制造出许多疾病的动物模型，这样在试验的时候更有针对性，但是眼球震颤本身是一种由复杂或不确定病因引起的异常，很难制造出动物模型，一个偶然的机会下，美国的医学家发现了一种基因缺陷的牧羊犬表现出先天性眼球震颤的特征，这种基因缺陷是RPE65的缺失，表现出视网膜发育及功能的异常，视力低下及眼球震颤。美国著名眼球震颤专家dell?osso及Hertle教授在这种动物模型上进行了眼球震颤的手术实验，取得了令人鼓舞的手术效果。接着又对眼球震颤的患者进行了手术治疗，发现了很好的效果。

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