专业先天性眼球震颤的分类

文章来源：后天性无眼球发布时间:2018-3-8 0:05:44 点击数：次

　先天性眼球震颤

先天性眼球震颤(congenitalnystagmus，CN)是一种双眼的、不自主的、有节律的眼球颤动，通常于出生后6个月内出现。

先天性眼球震颤主要分为运动缺陷性眼球震颤(motordefectnystagmus，MDN)、感觉缺陷性眼球震颤(sensorydefectnystagmus．SDN)和隐性眼球震颤(latentnystagmus，LN)。

一、先天性运动缺陷性眼球震颤

先天性运动缺陷性眼球震颤的确切病因不清，有遗传因素存在，可能与眼球运动中枢传出机制缺陷有关，而未发现视觉系统及神经系统的损害，故也称其为先天性特发性眼球震颤(congenitalidiopathicnystagmus，CIN)。它是双眼同向性眼球震颤，以水平震颤为主，同时可伴有轻度旋转或垂直成分。其可为冲动性、钟摆性或旋转性眼球震颤，也可为两种或两种以上．节律混合的眼球震颤，但常以冲动性眼球震颤为主。冲动性眼球震颤具有快慢相，其慢相侧为速度递增型波型（图14-1）。

眼球震颤强度可随精神紧张、试图努为看清目标时注意力集中程度的增加而增加，闭目、睡眠、困倦、精力不集中和黑暗环境可使眼球震颤减轻。常有眼球震颤相对静止或完全静止的区域——中间带(nullzone)，在中间带区域黄斑中心凹注视时间(foveationtime)延长，从而使视力提高或接近正常。如果中间带偏离正前方，则患者可伴有代偿头位，视线朝向中间带方向。患者常采取面转的头位，但也可为下颌内收或上抬位或头倾位，往往视远时（尤其是感兴趣的目标）头位最为明显（图14-2A）。故在测试眼球震颤患者的最好视力时，必须检测代偿头位时的视力。患者常有集合抑制现象（图14-3），即两眼集合能使眼球震颤的程度减轻。头部晃动(headoscillations/nodding)也较多见。一般认为，振动幻视(oscillopsia)很少出现，其常为先天性和后天性眼球震颤的鉴别点。

二、先天性感觉缺陷性眼球震颤

先天性感觉缺陷性眼球震颤可能继发于视觉传人通路的异常，后者是儿童眼球震颤的常见原因。模糊的物像导致正常固视反射发育障碍，从而引发眼球震颤如爿±出乍时即有视觉缺陷因素存在，则生后3个月内即可出现眼球震颤，如见于Leber先天性黑嚎、视网膜营养不良、视神经发育不良、蓝色锥体细胞性全色盲、先天性静止性夜盲、严重的虹膜缺损或无虹膜、先天性白内障和眼皮肤白化病等患者。此型眼球震颤的眼震波形常为水平钟摆型（一般当视力高于0.1时），但侧方注视时可能变为冲动型；冲动型眼球震颤者的视力常在0.2～0.3之间。眼球震颤的严重程度取决于视觉损害的程度。

三、隐性眼球震颤

病因不明，为一种水平冲动性眼球震颤，双眼睁开时无眼球震颤，当遮盖一眼时两眼均出现冲动性眼球震颤，而且快相指向未遮盖眼，两只眼的眼球震颤振幅、频率和眼球震颤速度可能不对称。隐性眼球震颤通常在幼儿期即可发现，尤其乡见于先天性内斜视和垂直分离性斜视患儿，运动缺陷性眼球震颤可以附加隐性眼球震颤成分。当两眼睁开但只有一只眼在注视目标时（即另一只眼有视觉抑制或一眼弱视时），隐性可变为显性眼球震颤，称为显隐性眼球震颤。隐性或显隐性眼球震颤慢相侧均为速度递减型波形（图14-4）。由于患者单眼遮盖后出现眼球震颤或眼球震颤加重，故双眼视力好于单眼，因此在做一眼视力检查时需在对侧眼采取隔障法或加用+5.OOD球镜方能测出较准确的视力，要分别检测单、双眼的远、近视力。隔障法即将遮眼板放置被遮眼前，但不完全遮盖而将颞侧视野暴露，以被遮眼不能看到前方视标为度。

福盛康｜眼视光

一家专注视光教育与仪器研发的企业

福盛康，视光行业最前沿

近视防控｜斜弱视

视觉训练｜视光诊断

更多产品信息点击上方蓝色字体

11月28日-12月1日

《第三届中国福盛康斜弱视诊断治疗与近视防控论坛》

点击下方阅读原文了解详情

赞赏

长按向我转账

受苹果公司新规定影响，iOS版的赞赏功能被关闭，可通过转账支持。