小儿脑瘫预防和病因

预防护理

针对脑瘫病因可发生在出生前，围生期及出生后，预防措施应贯穿始终，重点预防措施：①孕期宫内感染；②早产；③多次妊娠；④低出生体重；⑤出生时或新生儿严重缺氧、惊厥、高胆红素血症及脑出血等。

病理病因

脑瘫的病因很多，既可发生于出生时，也可发生在出生前或生后新生儿期。有时为多种因素所造成，约有1/3的病例，虽经追查，仍未能找到病因。多年来一直认为脑瘫的主要病因是由于早产、产伤、围生期窒息及核黄疸等，但存在这些病因的患儿并非全部发生脑瘫。故只能将这些因素视为有可能发生脑瘫的危险因素。Vojta曾列出40余种可能发生脑瘫的危险因素，几乎包括了围生期及新生儿期所有异常情况。近年国内外对脑瘫的发病原因进行了许多研究。如美国围生协会曾对45万名小儿自其母妊娠期直至出生后7岁进行了前瞻性的系统研究随访，显示脑瘫患病率为4‰活婴，同时发现出生窒息并非脑瘫的常见病因，多数高危妊娠所娩出的小儿神经系统均正常。其他国家对痉挛性脑瘫进行的病因研究也表明，仅有不到10%的脑瘫患儿在分娩过程中出现窒息。同时也有较多研究证明，近半数脑瘫发生在存活的高危早产儿、低出生体重儿中。因此，近年认为对脑瘫病因学的研究转入胚胎发育生物学领域。

对受孕前后与孕母相关的环境因素，遗传因素和疾病因素如妊娠早期绒毛膜、羊膜及胎盘炎症、双胎等多因素的探讨；对于这些因素所致的胚胎发育早期中枢神经系统及其他器官的先天畸形，脑室周围白质营养不良等多方面的研究。认为这些胚胎早期发育中的异常很可能是造成早产，围生期缺血缺氧的重要原因，而且是高危新生儿存活者以后发生脑瘫的重要基础。这些研究为脑瘫发病原因及今后早期干预提供了新的途径。

疾病诊断

与进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育障碍相鉴别。

1.单纯型遗传性痉挛性截瘫有家族史，儿童期起病，进展缓慢，表现为双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征()，可有弓形足畸形。

2.复杂型遗传性痉挛性截瘫常染色体隐性遗传病，病情进展较快，可有上述双下肢锥体束征、视神经萎缩、括约肌功能障碍等，如Behr综合征。

3.共济失调毛细血管扩张症也称Louis-Barr综合征，常染色体隐性遗传，呈进行性病程，除共济失调、锥体外系症状外，可有眼结膜毛细血管扩张、甲胎蛋白显著增高等特征性表现，免疫功能低下常并发支气管炎和肺炎等。

4.颅内占位性病变如头痛、呕吐及视盘水肿等颅压增高症，可有定位体征，CT/MRI可鉴别；脑炎后遗症有脑炎史，智力减退、易激惹、兴奋、躁动及痫性发作等。

5.婴儿肌营养不良、糖原贮积病等可有进行性肌萎缩和肌无力，进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾及心脏增大应考虑糖原贮积病。

检查方法

实验室检查：

本症可做下述实验室检查。

1.新生儿常规血尿便检查、生化电解质检查。

2.母亲与新生儿血型检查、胆红素定性试验、血清总胆红素定量。

3.高龄产妇产前羊水基因、染色体、免疫学检查。

其他辅助检查：

1.脑电图伴惊厥发作的患儿脑电图可见尖波、棘波、尖慢综合波；部分无惊厥发作患儿亦可出现癫痫样放电；个别患儿可有两侧波幅不对称。

2.脑CT检查可见有脑萎缩、脑室周围白质软化灶、多发性脑软化灶及多囊性软化，可伴有先天性脑穿孔畸形，透明隔发育不良、囊肿、脑室扩大等。CT检查帮助探讨脑瘫的病因。

并发症

脑瘫常伴有其他障碍，如智力低下(占30%～50%)，癫痫(25%～50%)，视力异常如斜视、弱视、眼球震颤等(50%左右)，听力减退(10%～15%)以及语言障碍，认知和行为异常等。

预后

脑瘫是先天性或后天性脑病变残留现象，无有效药物治疗，早期诊断，早期干预可减轻伤残程度。

发病机制

脑瘫是一个综合征，可以由于多种病因所引起，病理改变与病因有关。各种先天性原因所致的脑发育障碍，常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大，可有神经细胞减少和胶质细胞增生。早产儿缺血缺氧性脑病可引起室管膜下出血，脑室周围白质软化变性，可有多个坏死或变性区及囊腔形成。经内囊支配肢体的神经纤维区域(锥体束)常受累。核黄疸后遗症可有基底节对称的异常髓鞘形成过度，称为大理石状态。近年已发现一些脑瘫伴有癫痫的小儿，其脑组织有脑沟回发育不良，细胞移行异常和灰质异位等早期脑发育障碍。