婴幼儿喉软化症laryngomalac

年Jackson首先描述了一组吸气时声门上组织向内塌陷的临床病理生理现象，提出喉软化症（laryngomalacia）的命名。半个多世纪的研究逐渐揭示了这一组疾病的临床特征及其可能的病理生理机制和病因。

什么是喉软化症？

喉软化症（laryngomalacia）是以吸气时声门上组织脱垂至呼吸道产生吸气性（喘鸣是一种大声的、粗糙的、带乐性的呼吸音，由于气管或喉部梗阻而引起）和上呼吸道梗阻为主要特点，是婴幼儿喉喘鸣的最常见的原因，以男性发病多于女性。平均发作年龄为2.2周，症状出现的高峰年龄为6个月~8个月。

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男性约为女性的2倍，将近一半的患儿伴有喂养困难。喉软化症在24个月之前多半可自愈，绝大多数患儿适当控制即可，将近5%~20%的重度喉软化患儿需要手术治疗，最常见的方式即经口声门上成形术。

发病机制的三大假说

喉软化症发病机制尚不明确，最有可能是由于喉软骨发育不成熟、软化导致吸气时声门上部软组织向喉内塌陷引起的气道阻塞。目前有几种假说，包括解剖学说、软骨学说、神经学说或三者的结合。

A1：解剖学假说

解剖学说由Sutherland和Lack于年提出。此学说认为松弛的声门上组织脱垂至喉入口，导致了气道梗阻、喉喘鸣及窒息。“Ω”形会厌被认为是喉软化症的典型表现。然而，在正常婴幼儿人群中也可发现“Ω”形会厌，且喉软化症患儿症状缓解后“Ω”形会厌仍持续存在。

A2：软骨学说

喉软化症既往也被称为喉软骨软化，来源于20世纪中期的软骨学说，认为由于软骨软化（chondromalacia）使异常的、不成熟的、柔软的软骨脱垂至喉入口，从而导致了气道梗阻和喘鸣。但有关本病的组织学检查结果不尽相同，支持本学说的证据较少。

来源：奈特人体解剖彩色图谱

A3：神经学说

与前两种病因假说相比，20世纪初期提出的神经学说是目前成为喉软化症研究的焦点之一。此学说提出喉软化症与支配气道开放的神经或神经肌肉发育迟缓、喉的失神经支配以及神经肌肉张力过弱等机制有关。研究发现喉的失神经支配可能导致了喉软化症的发生。

此外，近年来研究表明胃食管反流性疾病（gastroesophagealreflfluxdisease，GERD）也与喉软化症高度相关。

来源：网络

喉软化症的临床表现

喉软化症相关的特征性高音调吸气性喘鸣并不总是出现在刚出生时，一般在出生后2~4周渐渐变得明显，4~8月龄症状可能加重，12~24月龄有好转。将近5%~20%的患儿呼吸问题多集中出现为阻塞性睡眠呼吸暂停、呼吸急促、呼吸困难、呼吸窘迫或者低氧血症。

喂养困难出现在将近一半的轻中度喉软化症患儿以及几乎全部的重度病例，并且涵盖了咳嗽、误吸、发作紫绀、反流、呕吐以及进食缓慢。在更多的重度患者，复发性吸入性肺炎或者因消耗及热量减少致生长缓慢，出现需要增加呼吸功以提高代谢需求。

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喘鸣可因烦躁、哭闹、进食、上呼吸道感染或仰卧位恶化。轻中度患儿的喘鸣在睡眠时可减轻或缓解。对大多数重症患儿，如果没有适合的治疗可能发展至肺动脉高压和肺源性心脏病。喉软化症最常出现于婴儿期，但有时候症状仅是偶尔出现或者稍晚才发生。

喉软化症临床诊断

诊断方法

喉软化症的典型临床诊断基于因进食、烦躁、仰卧位或哭闹时加重的吸气性喘鸣。体检应包括身高、体重、呼吸循环周期的呼吸音，测定呼吸周期的胸廓运动或漏斗胸及肺部听诊。

来源：网络（3D内窥镜）

喉软化症的确诊绝大多数患者（88%）有赖于经鼻软性纤维喉镜。多数学者认为，在检查中以金属吸引管吸引喉入口处引发会厌、杓状软骨向喉腔脱垂，出现Nancy征阳性，有助于喉软化症的诊断。目前也有研究指出3D内镜检查可能是一个更好的选择。3D内镜可提高复杂气道解剖结构的显像。喉软化声门上解剖学结构使用3D技术可以得到更好的呈现。

喉软化症分型

Holinger分类把喉软化症分为5类来描述不同机制引起的畸形，但这种分类并不适用于临床。因为Holinger分类中Ⅰ、Ⅲ型有相同点，Ⅱ、Ⅳ型也有类似之处。

I型：杓会厌皱襞向内塌陷。II型：长的管状的、“Ω”形会厌，自身卷曲，常与I型同时出现。III型：楔形软骨及小角软骨向前及向内脱垂，吸气时阻塞喉入口。IV型：会厌后移，抵住咽后壁或向内脱垂至声带。V型：杓会厌襞缩短。

Olney等人于年对喉软化症的分型进行了改进，Ⅰ型为杓状软骨黏膜脱垂，吸气时向内塌陷；Ⅱ型为会厌卷曲呈管状，杓会厌襞短缩并且吸气时向内塌陷；Ⅲ型为会厌后移，吸气时阻塞声门。

I型为杓状软骨黏膜脱垂，II型为杓会厌襞短缩，III型为会厌后移。

喉软化症的分度

依据患儿的症状，喉软化症分为三度。①轻度：轻度吸气性喘鸣，伴或不伴喂养时咳嗽。②中度：吸气性喘鸣，伴有喂养困难，伴或不伴体重下降，无生长停滞；进食时咳嗽或者窒息、咽气、频繁反流、轻度发绀或呼吸暂停。③重度：包括严重吸气性喘鸣，生长停滞，需要医学干预的发绀及呼吸困难，漏斗胸，危及生命的呼吸暂停事件，缺氧，肺动脉高压或肺心病。

其他合并疾病

GERD

是喉软化症最常见的共存疾病，有文献报道27%~%的喉软化症婴儿同时患GERD，经纤维喉镜检查可以发现声门后部杓状软骨区域组织红斑及黏膜水肿，其发病机制也尚不明确。

神经性疾病

是喉软化症的第二类共存疾病，约占8%~50%，包括张力减弱、发育迟滞、脑性麻痹、精神发育迟缓、小头畸形及四肢轻瘫。喉软化症患儿中，患神经性疾病的患儿往往同时合并GERD。

来源：网络

先天畸形、先天性心脏病及遗传病

喉软化症患儿中约8%～20%合并此类疾病。其中，Down综合征（又称先天愚型或唐氏综合征）最常见，文献显示近50%出现呼吸道症状的患儿同时患喉软化症，文献报道还可能出现的其他综合征还包diGeorge综征、Larsen综合征、关节弯曲综合征、眼外胚层综合征等。先天性心脏病可与喉软化症并存，并加重发绀、窒息及喘鸣等症状。

喉软化症治疗方式

保守治疗

间歇性或轻中度吸入性喘鸣和无相关喂养困难的患儿最终确诊后一般选择观察。应仔细监控有无适当的体重增长，呼吸或喂养症状有无恶化。轻中度呼吸系统疾病和轻度喂养困难的患儿，保守治疗也同样有效。许多患儿在1岁（平均7.6个月）时症状缓解，其他患儿在18~24个月时也大都能够缓解。

手术治疗

一小部分喉软化症患儿保守治疗无效或表现出更为严重的呼吸及喂养困难（约占总体10%），推荐手术治疗。手术指征包括手术适应证包括不能经口喂养、体重不增、生长发育停滞、神经精神发育迟缓、危及生命的呼吸道梗阻事件、肺动脉高压或肺心病、低氧血症或高碳酸血症等。手术治疗的方式主要有气管切开术和经口声门上成形（supraglottoplasty）。

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年有关于喉软化症出现部分会厌切除术及杓会厌皱襞切除术的零星报道；然而，接下来的60年里气管切开术仍占据着手术治疗的主流。改良的显微外科器械和技术的引入使得声门上成形术重新兴盛起来，包括使用耳科手术器械或CO2激光分离杓会厌皱襞以及切除多余的杓状软骨黏膜。

随着喉显微手术器械的出现以及纤维光学技术的进步，经口声门上成形术得到了广泛的接受，在治疗重度喉软化症中基本取代了气管切开术。声门上成形术的最终目的是还原或稳定喉部组织，阻止吸气性塌陷和气道阻塞。手术方式包括喉显微手术器械、动力吸切器或CO2激光。据报道其手术成功率相近，因此手术器械和技术可由医生的偏好和训练而定。

即I型切除杓状软骨后外侧多余的黏膜；II型则切断短缩的杓会厌襞；III型切除舌会厌韧带，将会厌拉向前，并缝合会厌和舌根部。

婴幼儿喉软化症康复护理

喉软化症康复护理主要包括术前的康复护理和术后的康复护理。

术前康复护理

A1：病情观察

应该进行病情观察因患儿年龄小、无法自诉不适且多伴有上气道梗阻，病情变化迅速，因此对其病情观察尤为重要。

A2：保持体位和呼吸道管理

保持合适的体位和保持呼吸道通畅。有利于患者的正常呼吸，防止喂奶时易呛奶导致吸入性肺炎或者呼吸困难进行护理操作时集中操作、动作轻柔，密切观察患儿有无面色发绀、呼吸困难等症状。若引起呼吸道感染，可根据其病情变化予以吸痰护理、加强雾化吸入、必要时遵医嘱予以抗生素治疗。

A3：合理喂养

此类患儿因先天性喉部组织发育不良、不能维持正常通气，易导致进食不畅、进食时呼吸困难加重，呛奶导致吸入性肺炎或反复呼吸道感染。所以指导家人进行合理的喂奶方式，包括母乳和人工喂奶。若呛奶严重或呼吸困难严重者可给予鼻饲喂养，按鼻饲护理进行操作。喂奶前给予右侧卧位，促进胃排空，防止引起喂奶后为胃食道反流引发呕吐及窒息等，可将患儿竖立、轻拍其背部或床头太高30°。若喂奶不足导致婴儿营养不足，久而久之导致患儿营养不良。

术后康复护理

A1：全麻术后康复护理

术后6h内去枕平卧、头偏向一侧，使用心电监护及氧气吸入，观察其病情变化。麻醉清醒后4h可进行喂养、6h可抬高床头15°～30°或者在患儿上半身垫小枕头。患儿入睡时不宜取平卧位，以防止呼吸道分泌物或者吐奶引起窒息，应保持侧卧位。气管切开术后患儿需采取平卧或半卧位，头部应保持15°～30°，颈部略垫高、使颈伸展。这种体位既可减轻对气管下端的压迫及气管内壁的损伤，又可防止胃内容物反流引起吸入性肺炎。

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A2：保持呼吸道通畅

密切观察患儿呼吸道分泌物情况，遵医嘱定时予以雾化吸入及吸痰。雾化时应有专人照顾，雾化后轻拍背部帮助痰液排除。吸痰时动作轻柔、严格遵守无菌操作，吸痰前后应给予3L/min～5L/min高流量氧气吸入。如吸痰过程中患儿出现呼吸困难、面色发绀则立即停止吸痰予以氧气吸入待患儿耐受后再吸。

A3：切口和气管内导管的清洗康复护理

每日消毒切口周围皮肤并更换气管垫，观察切口及纱布上有无渗出物，渗出物的颜色、量、性状，切口渗血渗液较多的情况下应增加消毒和更换气管垫次数。消毒气管内导管应每4h～6h清洗消毒1次，一般先用双氧水侵泡5min、用自制加棉线的铁丝将内导管内壁痰痂洗掉后再消毒。每次取出更换内导管时间不宜过长，每次不宜超过30min。痰液粘稠者要酌情增加清洗消毒次数。

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A4：喂养指导（最为关键）

①6个月以内的患儿应以母乳喂养为主、按需喂养；无法母乳喂养需人工喂养者需要根据月龄增加奶粉量及更换合适的奶粉、采用科学的喂养方法。

②术后仍需要鼻饲的患儿应按鼻饲常规进行护理，预防鼻饲并发症发生。

③采用正确喂养方法：母乳喂养时避开涨奶期，涨奶时奶量多、流速快易引起其呛奶；人工喂养需选择大小适宜的奶嘴和奶孔，切忌因奶孔过大导致患儿呛奶。

④喂奶后切忌将患儿立即平躺，应将其直立拍背待其打嗝后再将患儿放在床上。避免其溢奶引起窒息，可以将其置于右侧卧位、抬高床头。

⑤若患儿吃奶时出现面色唇周发绀、呼吸困难等异常情况，应立即停止喂养并给予氧气吸入，待症状缓解后再次喂奶。

A5：心理康复护理

此类患儿多为先天性疾病且年龄小、病程长、行气管切开术后更需要长时间的精心护理，无论对患儿本身或是家属来说都是1件痛苦的事情，特别是某些家属对自己孩子安置1个金属套管无法接受，所以进行心理护理非常必要。因此应给予患儿家属更多的安慰，帮助其树立战胜疾病的信心。

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A6：患儿出院指导

对于气管切开术后需带管出院的患儿，要帮助家属在出院前掌握清洗气管套管的正确方法；掌握清洗消毒切口皮肤、更换气管垫的正确步骤；知晓遇到气管套管脱落等紧急状况发生时的处理办法；指导家属给予患儿正确的喂养，给予患儿机体所需的营养及能量，增强抵抗力。如果不是很特殊，比较建议住院康复。

气管切开术后常见并发症有出血、皮下气肿、纵膈气肿和气胸、气管导管脱落、内导管堵塞。其中气管导管脱落和内导管堵塞是护理重点：

①气管导管脱落：气管导管系带松紧度适宜，松紧以伸入1个手指为宜，系带打死结并经常检查系带的松紧度。

②内导管堵塞：加强气道湿化、及时清理呼吸道分泌物、定时清洗消毒内导管，病室湿度维持在50%～70%。因此为了避免此类情况发生，在护理时应增加吸痰次数、加强气道湿滑、缩短取下内导管清洗时间并遵医嘱使用抗生素控制肺部炎症。

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喉软化是新生儿、婴儿喘鸣和喂养困难一个最常见的病因。严重影响患儿的生活和成长，也对患儿家庭造成很多影响。绝大多数轻中重度喉软化可通过观察或保守治疗治愈。这些患儿症状消退常在1岁以内，很少持续至24个月以后。5%~20%的重度喉软化症患儿需行声门上成形术，在某些报道中手术成功率高达95%，因此现在很少做气管切开术。

婴幼儿长期睡觉打呼噜，家长需要重视！治疗早康复，患儿的术前和术后康复护理非常重要，很大程度决定手术的成功。患儿的治愈，不仅仅是对患者带去福音，而是整个家庭。

文章：冯燕鹏

编辑：冯燕鹏

参考文献：

1.当代护士年1月中旬刊婴幼儿喉软化症围手术期的护理

2.中国耳鼻咽喉头颈外科年3月，第17卷，第3期儿童喉软化症

3.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志年31卷2期儿童喉软化症的研究进展

4.小儿喉软化症的诊断与治疗等

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