先天性白内障应尽早治疗

先天性白内障指出生前后就已存在或出生后逐渐发展的、由先天遗传或发育过程中形成的晶状体混浊。新生儿中，先天性白内障的患病率约为0.5%。先天性白内障能导致婴幼儿失明或弱视，失明儿童中有22%～30%为白内障所致，已成为儿童失明的第二位原因。由于婴幼儿无法表达，他们的视功能异常往往需要家长的细心发现。

先天性白内障约有1/3的病人有遗传因素，最常见的为常染色体显性遗传，有的表现为不规则的隔代遗传，隐性遗传多与近亲婚配有关。

非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊：孕期胎儿宫内病毒感染，尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达%。营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一主要原因，如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等，以及新生儿代谢紊乱如低血糖，甲状旁腺功能低，半乳糖血症等。一些理化因素也是病因之一，如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。

先天性白内障主要症状为白瞳症，表现为出生后瞳孔区有白色反射，这是由晶状体不同程度的混浊引起。单眼先天性白内障患眼常较小，可有斜视或眼球震颤。双侧先天性白内障无注视及追踪能力，可合并其他先天性眼部或全身发育异常。

对于先天性白内障，治疗基本原则是：越早治疗，效果越好。在病史询问过程中，需要明确母体孕期有无疾病和服药史；有无婴幼儿全身及眼部疾患，放射线接触或外伤史及先天性白内障家族史。视功能检查及影像学检查排除眼球后节并发异常，对决定是否需要手术治疗至关重要。必要的实验室检查，排除代谢性疾病。

在治疗上，若病因明确，须完成病因治疗和合并症的治疗。对造成瞳孔区遮挡的白内障，经视功能评估具备基本视觉能力的患儿应该及早手术摘除白内障，预防不可逆性弱视的发生。为防止术后再发生后发性白内障，还应该同期做晶体后囊切开及前部玻璃体切除术。对确定有严重的眼底、视神经发育异常；主、客观检查不能确定有光机能；合并严重小眼球；合并眼内活动性疾病等情况时不宜手术。

对于先天性白内障患儿，无论是否行白内障摘除术，均需要及时验光配镜，矫正屈光不正，避免弱视形成。验光要每半年至一年进行一次，及时调整眼镜度数，以适应眼球发育带来的屈光变化。对单眼白内障儿童或双眼白内障术后两眼视力相差悬殊的病例，还要进行遮盖等弱视治疗。非婴幼儿期患儿可根据病情同期或Ⅱ期植入人工晶体。

总之，对于先天性白内障患儿，提倡家长细心观察，早发现，早治疗，定时随访。