毛毛样脑血管疾病MoyaMotya

　

最早的毛毛样脑血管病（Moyamoyadisease）是内颈动脉血管有多出来的侧支循环、X光片很像毛玻璃，像雾（日文为MoyaMoya）称之。一种慢性进行性脑血管闭塞疾病，由于颅内大血管闭塞，导致小血管代偿性杂乱无章地疯长，异常毛细血管乱麻成一团，而形成烟雾状，所以也称之为“烟雾病”。最近已被报告指出其缺陷基因是位于第三号染色体p24.2-p26的位置上。

至于脑底动脉主干管腔狭窄或闭塞，是先天引起的，还是后天发生的，目前有两种看法：1.异常的血管网为先天性血管发育障碍。因为它很像胚胎早期脑血管发育的情况。2.异常的毛细血管网是继发于脑动脉闭塞。因为从病理表现上，颈内动脉末端显著狭窄，甚至闭塞。脑底及侧裂内有扩张的异常毛细血管网。

发病的症状因年龄而有差异：

1.儿童：首次出现的症状通常是暂时性缺血或中风居多。脑出血在儿童较少见到。患者会有肌肉无力、单侧偏瘫或麻痹、癫痫、感觉障碍、不自主动作、头痛及头晕。智能障碍或永久性的神经缺损可能发生。儿童发生常在过度换气或憋气后产生。

2.成人：症状通常是颅内出血，并有突发性剧烈头痛。其他的症状包含不安的意识、语言障碍、感觉认知障碍、视力受到影响等。

发病率：

较多发病于15岁以下儿童或30~40岁之间的成年人。

在日本，此症患童的发病年龄约在5岁时，成人的发病年龄约在36岁左右。

在台湾，16岁以下儿童佔26%，发病年龄约在9~10岁，成人的好发年龄为30~40岁。

遗传模式：

为常染色体隐性遗传模式，此症患者将近有10%的致病因素为遗传原因所导致，被称之为原发性毛毛样脑血管病；继发性毛毛样脑血管病与另一原始疾病的结果或影响有关，但与遗传因素较无直接关系。

临床症状：

其临床表现主要为短暂、重覆发生的突发性偏瘫，或左、右侧交替性的偏瘫。这种短暂的单侧肢体无力现象，没有前兆，来得快，复原也快，也可在患童哭闹或啜饮热汤（换气过度）时发生。其它也包括进行性智力低下、精神异常、自发性与渐进性潜在的头痛、癫痫性抽慉、肢体麻木或感觉障碍或不自主运动、四肢痉挛或瘫痪、口眼歪斜、视力障碍、眼球震颤、语言障碍(languagedisorders)等，且上述症状经常反覆发作。

另外也会发生先天性动静脉畸形、脑动脉瘤、血液病等，也可引起儿童出血性中风。

临床表现特点：

1.儿童缺血性中风的先兆症状多比较明显，于发病前2~7天内出现头痛、发热、呕吐、抽搐等先兆症状。

2.多为急性发病，首发症状以癫閒发作者为多，或癫痫与偏瘫同时出现。

3.瘫痪呈左右两侧交替出现或一侧偏瘫后不久又发生另一侧瘫痪。

4.失语者较少见。如发生失语与成人比也较轻，语言恢复也快。

临床分类：

分类

特殊的征兆

颅内出血型成年人病发时趋向呈现颅内出血症状，突发性头部剧痛为主，属急性症状，具危险性。脑梗塞型10岁以下儿童早期则以脑短暂性缺血及癫痫等症状为主脑短暂性缺血型以短暂、反复发作的半身偏瘫为主，常伴随肢体抽搐的癫痫症状，早期可以完全复原，后来会造成脑梗塞以及永久性神经缺陷。癫痫型10岁以下儿童早期则以脑短暂性缺血与癫痫等症状为主其症状表现与发病年龄很有关系

脑短暂性缺血患者的症状以短暂而反覆发作的半身偏瘫为主，常伴随肢体抽搐之癫痫症状，早期可完以完全复原，后来会造成脑梗塞，及永久性神经缺陷。因为脑血管阻塞造成之多发性脑梗塞，儿童患者后期症状常呈现肢体运动障碍、智能迟顿、及语言障碍等严重神经缺陷

治疗：

因为病因仍不明确，医学上此症尚无法预防、也无法根治、但可以进行症状性的治疗。症状性治疗目前著重于外科手术－脑血管重建手术，就是把头皮上的动脉血管移植于患者的脑表，逐渐补足因脑血管阻塞所造成的脑血液循环短缺现象。治疗应于疾病的早期开始，以预防脑实质(brainparenchyma)的血管狭窄(vascularstenosis)产生。

最常施行的脑血管重建手术为：

1.头皮浅颞动脉与脑表中大脑动脉接合术（Superficialtemporalartery/middlecerebralarteryanastomosis，STA－MCAanastomosis）

2.脑、脑膜、浅颞动脉吻合术（Encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS）

3.脑与肌瓣吻合术（Encephalomyosynangiosis,EMS)

诊断：

除临床症状外，脑波检查、脑组织与脑血管之磁振造影及传统式脑血管摄影等，均可应用于此疾病的诊断及长期监测。

预后：

儿童中风的预后较成人中风为好，特别是儿童缺血性中风，几乎无死亡，但极易造成癫痫发作及智力障碍。患童的肢体运动障碍，智能发展、与语言发展，应长期追踪、评估以及进行复健和训练。

另有文献指出，在成人患者中死亡率约为10%，而患孩则为4.3%，致死原因通常为出血(hemorrhage)所致。其中约有50-60%的患者有一渐进性认知功能上的恶化，推测可能是反覆性中风所引起。

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