惟视诊室眼球啊，为何你如此突出

编者按：

年惟视诊室新升级，联袂权威眼科专家解读病例，打造一个更具参考价值的眼科学术分享专栏，为大家带来更多新知新见。本期惟视眼科特医院程金伟教授，对JAMAOphthalmology上KatherineM.Lucarelli等报道的一例无痛性进行性单侧眼球突出病例进行了点睛分析。这样一起病例我们该如何诊断并制定治疗计划呢，一起来学习吧。

60余岁女性患者，主诉右眼球进行性突出6个月、伴视力下降和流泪，否认疼痛或复视。既往史：乳腺癌（7年前行乳腺肿瘤切除术[N0，M0]），良性甲状腺结节。

查体：视力：OD20/（小孔不提高），OS20/20。瞳孔反射和粗测视野正常。右眼眼球突出度7mm，眼球向下，后压有抗力，眼眶颞上方可触及一实性、无痛肿物。与左侧正常泪腺相比，右侧泪腺的睑叶发红且突出。眼球运动：右眼外展受限-2。双眼人工晶状体在位伴囊膜混浊（右左），余未见明显异常。V1，V2支配区的感觉正常，无耳前，下颌下或颈前淋巴结肿大。外院CT示右侧泪腺区不明原因的球形肿物，未见溶骨性改变或骨重建（图1）。

图1.外院CT显示眼眶前外侧一1.9×2.3×1.8cm性质不明的肿物，对眼球有压迫。

B.进一步影像学检查

眼眶磁共振成像和磁共振血管造影示右侧眼眶颞上方一界限清晰的肿块。肌锥外位置和快速填充基本可排除海绵窦畸形诊断。一个薄的脂肪平面将肿块与泪腺分开（图2），排除原发性泪腺肿瘤。没有提示转移性或淋巴增生性疾病的邻近结构浸润表现。T2上肿物低信号，扩散不受限。磁共振血管造影在早期静脉期表现为快速增强。以上影像学特征可见于以下眼眶肿物，如孤立性纤维瘤（SFT），血管外皮细胞瘤，神经鞘瘤或脑膜瘤，但最可能见于SFT或血管外皮细胞瘤。

图2.眼眶磁共振成像T1像示与孤立性纤维瘤一致的影像学特征：脂肪平面（黄色箭头）将肿物与泪腺隔开，流空征（白色箭头）由快速血流引起。

为了明确诊断，患者同意通过外侧开眶方法手术切除整个肿块。手术一次切除肿块，未出现并发症。病理检查示囊性肿瘤，伴有囊壁微转移。具有胶原带和扩张的鹿角血管的少细胞区和多细胞区的随机交替的经典无模式图案与SFT一致。肿瘤标志物CD34，CD99，STAT6和Bcl-2染色阳性，S染色阴性。CD34是SFT的高度敏感标记物。相反，血管外皮细胞瘤为CD34弱阳性，而其他肿瘤不表现出CD34活性。未见非典型的有丝分裂。

孤立性纤维瘤（Solitaryfibroustumor）

SFT是少见的梭形细胞间充质肿瘤，具有成纤维细胞样细胞。通常表现为肿瘤效应和进行性突眼，如本例患者一样，大多数是良性的。然而，有报道邻近组织浸润，部分切除后复发和恶性转化，因此完全切除至关重要。本病例证明了磁共振成像和磁共振血管造影的价值，可以在临床和影像学检查结果不可诊断时准确进行术前诊断并为眼眶肿瘤制定最佳手术计划。

术后患者的突眼症状得到解决，视力恢复到基线水平。由于囊壁受累，建议密切观察。拟1年后进行随访并行标准对比磁共振成像。

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