每周一例

病例资料

男，55岁，因“突发左侧肢体不自主运动2天”于年12月14日入院。患者2天前饮酒后突发左侧肢体不自主运动，以大关节活动为主，表现为腕、踝、膝、肘关节来回扭曲活动，睡眠时不出现。无肢体力量下降、言语不清、意识障碍、抽搐、饮水呛咳。患者病来无发热、寒战，无胸闷气短呼吸困难，饮食睡眠可，二便症状。否认高血压病、糖尿病、脑血管病、心脏病、肺部疾病及肾病病史，否认毒麻药品、镇静剂、抗癫痫药物应用史，无相关家族史，无外伤手术史。

既往曾有两次相似发作病史。年11月13日因“突发左侧肢体舞动运动3天”于入院，当时查体阳性体征：腕、肘、踝、膝关节舞动运动，睡眠时消失，无其它不适；入院当日头部CT提示右侧MCA钙化（图1），未见其它异常；次日头部MRI（包括DWI和MRA）未见异常。心电图：V1-V2导联ST段抬高伴Q波，心脏超声提示左室前壁中段、心尖段心肌搏动减弱。颈部血管超声未见狭窄。按急性脑梗死治疗，2天后舞动运动完全缓解。年12月15日上述症状复发1天入院，次日头部MRIDWI序列见右侧苍白球高信号改变（图2），提示急性脑梗死，予以急性脑梗死治疗，入院第二日舞动症状完全缓解。

图1头部轴位CT平扫（.11.13）示右侧MCA钙化

图2头部轴位MRIDWI序列（.12.16）见右侧苍白球高信号

此次入院时查体：体温36.5℃，脉搏次/分，呼吸18次/分，血压/78mmHg，体重50Kg。神志清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力正常。双侧瞳孔等大正圆，直径3.0毫米，光反射灵敏，双眼球运动充分，无复视，无眼震。张口下颌不偏。额纹对称，闭目有力，双侧鼻唇沟对称，示齿口角不偏。悬雍垂居中，咽反射存在，伸舌居中。四肢肌力5级，肌张力适中，左侧肢体可见不自主运动，以腕、肘、膝、踝关节为主，无肌肉萎缩，双侧指鼻试验准确，轮替运动协调，跟膝胫试验稳准。闭目难立征阴性。双侧针刺痛觉对称存在。肱二头肌反射左侧：++，右侧++；肱三头肌反射：左侧++，右侧++；膝腱反射：左侧++，右侧++。Babinski征：左侧-，右侧-。颈软，Kernigsign阴性，Brudzinskisign阴性。

化验检查：血常规正常，红细胞形态未见异常，血糖、血脂各项、离子、血尿酸、肝肾功正常，同型半胱氨酸偏高（65.00μmol/L），甲功三项检测正常。心脏超声未见异常。颈部血管超声未见颅外段颈动脉和椎动脉狭窄。入院当日头部CT提示右侧MCA钙化，未见其它异常；次日头部MRI（包括DWI和MRA）未见异常，ASL见右侧皮质下和基底节区灌注减低（图3）。

图3头部轴位ASL序列（.12.15）见右侧皮质下和基底节区灌注减低

病例分析

该患突发左侧偏身舞动运动，定位考虑右侧基底节。突发起病考虑脑血管病可能性大。第一次发作头部MRI未见责任病灶，但是没有查ASL；第二次头部MRIDWI序列见右侧苍白球高信号改变，考虑为责任病灶；第三次MRI未见责任病灶，ASL显示右侧皮层明显低灌注、右侧基底节灌注略低。需与其它病因鉴别。

舞动运动见于以下三种情况：

1.以舞蹈运动为主要症状的神经系统疾病：Hungtington舞蹈病、棘红细胞增多症、良性家族性舞蹈病、先天性舞蹈病、妊娠性舞蹈病、老年性舞蹈病等，

2.舞动运动为伴发症状的神经系统疾病：颅内感染、血管病、占位、脱髓鞘疾病、遗传性疾病（结节性硬化症、Wilson病、脊髓小脑变性、毛细血管扩张性共济失调）颅脑外伤等。

3.全身疾病伴发的舞蹈运动：维生素B1、B12缺乏、离子紊乱、缺氧性脑病、代谢障碍性疾病、内分泌疾病（高渗性非酮症高血糖症、甲状腺功能减退或亢进、假性甲状旁腺功能减退、假假性甲状旁腺功能减退、胰岛细胞肿瘤、胰岛素分泌过多、肾上腺功能不全）、红细胞增多症、肝性或肾性脑病、SLE、抗磷脂抗体综合征、结节性多动脉炎、药物（多巴胺能药物、神经安定剂、苯妥英钠、卡马西平、类固醇口避孕药、西咪替丁、氨甲苯噻嗪、甲基多巴、利血平、地高辛等）及重金属中毒等。

该患考虑右侧皮层、基底节低灌注导致舞动运动。脑血管病患者运动异常发生率低于5%，包括运动减少的帕金森样症状和运动增多的舞蹈症，可出现在卒中早期和晚期。纹状体以外病灶导致运动异常提示这些病灶与纹状体之间的联系。卒中一年内，56/卒中患者出现运动障碍，更易发生于脑深部结构病灶。偏身舞动-投掷运动见于丘脑底核及其联系结构或壳核、纹状体、丘脑腹外侧核（丘脑膝状体动脉）、丘脑后部。多发生在病后数小时至数日、数周至数月，对于基底节和丘脑病变具有定位意义。有报道额顶叶皮层病灶可导致偏身舞动-投掷运动。

参考文献目录略，如需要请按以下方式联系并写明您的邮箱

编辑葛永桂

联系方式：

白癜风早期什么症状
中科荣膺公益中国