颅脑常见病大集结

一、脑梗塞

1、超急性期（0-6小时)，MR主要表现是单纯水分积聚的反应，T1值与T2值最长，在T1加权像上最显示低信号，在T2加权像上呈高信号。

2、急性期（6-24小时）：细胞毒性脑水肿进一步加重，髓鞘脱失，脑细胞坏死，血脑屏障破坏，继之发生的占位效应会阻滞微循环，使梗塞范围扩大。在T1加权像上呈明显长T1低信号，在T2加权像上呈明显长T2高信号，长有占位表现。

3、亚急性期（2-7天），脑水肿以第三天最重，占位效应明显以3-4天最重：由于血脑屏障破坏，蛋白质大分子渗入病变区，此时梗塞区仍呈长T1长T2信号，但T1值一T2值略有缩短。Gd-DTPA亦为蛋白样大分子。破坏与梗塞区过度灌流，所以发病第2-3天强化最明显。

4、稳定期（8-14天）：梗塞中心细胞坏死，周围血管增生，血脑屏障通透性最大，占位效应消退，仍呈长T1与长T2信号，由于坏死囊变可使之继续延长

5、慢性期（大于15天）：轻者逐渐恢复，T1与T2值逐渐接近正常，重者因囊变与软化，T1与T2更长，边界清晰，呈扇形，出现局限性脑萎缩征象，如脑室扩大、脑沟加宽。

二、脑栓塞

在无出血的情况下脑栓塞的MR征象与脑梗塞一样，也呈长T1与长T2信号，出血性梗塞，在T1加权像上，呈短T1高信号。在T2加权像上呈短T2低信号，与一般脑梗塞灶的长T1与长T2信号恰好相反。亚急生期与慢性期出血因含游离稀释的MHB，在一切成像序列中均呈高信号。

三、脑血管性痴呆

其中最主要的是多发梗塞性痴呆，MR主要表现为

1、多发腔隙性梗塞与较大面积的脑软化灶在MR上呈长T1与长T2信号

2、梗塞灶越多痴呆的程度越重

3、脑萎缩、脑室扩大程度与痴呆的严重程度呈线性关系。

四、脑内出血

1．超急性期（＜24小时），血肿主要由完整红细胞内的HBO2组成，在MR上可分为三阶段：

（1）Ⅰ阶段（0-3小时），血肿在T1加权像上呈低信号，在质子密度加权像上呈略高信号，在T2加权像上呈高信号。

（2）Ⅱ阶段（3-12小时），血肿呈短T1值高质子密度与长T2值，在T1加权像上呈略高信号，在质子密度与T2加权像上均呈高信号；此时出现轻度脑水肿。

（3）Ⅲ阶段（6-24小时），血肿在T1、T2与质子密度加权像上可呈等信号，此时出现中等脑水肿。

2．急性期（2-7天），血肿内HBO2逐渐向DH

（1）Ⅰ阶段（2-3天），完整红细胞内的HBO2已演变为DHB。血肿在T1加权像与质子密度加权像上呈等或略低信号，在T2加权像上呈典型的短T2低信号，此期伴重度脑水肿

（2）Ⅱ阶段（3-4天），血肿除DHB之外，已有相当大部分转化为细胞内MBH，在T1加权像上呈典型的短T1高信号，在T2加权像上呈典型的最低的黑信号，在质子密度加权像上呈等或略高信号，此期伴重度的脑水肿。

（3）Ⅲ阶段（5-7天），此期特征是红细胞开始溶解，血肿在T1加权像上仍呈典型的短T1高信号，在T2加权像上仍呈短T2低信号，（但不如Ⅱ阶段黑），在质子密度加权像上呈等信号，脑水肿减轻为中度。

3.亚急性期（8-30天）

（1）Ⅰ阶段（8-15天），血肿周边已经是游离稀释的MHB，中心部仍为未演化的DHB，在T1加权像上最有特征性。周围为短T1高信号厚环，中心为DHB低信号，在质子密度加权像上周围为等或略高信号厚环，中心为DHB低信号，在T2加权像上周围为略低信号厚环，中心为更低信号DHB，脑水肿从中度变为轻度。

（2）Ⅱ阶段（16-30天），血肿中心的DHB逐渐为游离稀释的MHB所取代，在所有成像序列中均逐渐完成高信号，以下加权像最明显，T2加权像演变得慢一些，血肿周边可见含铁血黄素黑线，脑水肿从轻度至消失。4.慢性期（1-2月）

血肿由游离稀释的MHB组成，周围包绕着含铁血黄素与沉积环，一个高信号血肿包绕着一个黑色低信号环，是慢性脑内血肿的MR特征，在T2加权像上显影最分明。

5．残腔期（出血后二月末至数年）。

（1）Ⅰ阶段指出血后二月末至四月末，血肿内随着囊变与液化，主要由低蛋白囊液组成，MR呈液体特有的长T1与T2信号。在T1加权像上呈近于脑脊液的低信号，在T2加权像上呈近于脑脊液的高信号。

（2）Ⅱ阶段指出血后5月至1年，囊液内水分吸收，仅留下游离稀释的MHB，它在所有成像序列中均呈条索状高信号，狭窄残腔周边沉积的含铁血黄素在所有成像序列中均呈低信号。

（3）Ⅲ阶段指出血后一年以上，MHB几乎全部消失，残腔中心的高信号MHB消失，仅余下含铁血黄素低信号，在T2加权像上呈短T2低信号。

五、蛛网膜下腔出血

1．急性期蛛网膜下腔出血（＜7天），CT显示急性昧网膜下腔出血敏感而清晰，优于MR。蛛网膜下腔出血本身的CT表现：主要显示脑沟与脑池内密度增高，出血量大者则显示高密度脑池与脑裂铸型，除此之外，CT上还可显示下列合并症。（1）硬膜下血肿（2）脑内血肿（3）脑室出血（4）脑积水（5）脑缺血与脑梗塞（6）再出血

2．亚急性期蛛网膜下腔出血（7天-1个月），MR在显示超过一周的蛛网膜下腔出血方面明显优于CT。出血数天后红细胞溶解，释放出游离稀释的MHB，在所有成像序列中均呈高信号。

3．慢性期蛛网膜下腔出血（＞1个月），慢性反复性蛛网膜下腔出血在软脑膜及硬膜下会出现永久性含铁血黄素积聚，在高场强T2加权像上大脑、小脑、脑干、颈髓表面及脑室管膜面上呈清晰的低信号锒边。

六、外伤性脑血栓形成

外伤性脑血栓形成的MR表现与脑梗塞一样，在MR上呈长T1与长T2异常信号，但有颈部外伤史。

七、脑外伤后遗症

脑外伤后期可出现脑积水，局限性脑萎缩，脑软化及胶质增生及更变等。MR上表现为长T1与长T2信号改变。

八、脑萎缩性疾病

1．老年性脑萎缩

正常老年人多为弥漫性轻至中度脑萎缩，MR上可见脑沟增宽（＞5mm），脑池与脑室扩大，呈破核桃状。少数智力正常的老年人在脑室周围可见斑片状白质病变。MR上呈长T1与长T2

2．缺氧性脑萎

后天性缺氧缺血均可引起脑萎缩，MR可显示下列表现：

（1）脑沟、脑裂、脑池明显加宽；

（2）脑室明显扩大；

（3）脑室周围白质缺血性脱髓鞘；

（4）皮层灰质结构消失，呈丝瓜络状

（5）脑深部灰质团软化坏死，以双侧苍白球最易受累，次为双侧壳核。

3．酒精中毒性脑萎缩

见于饮酒15-25年的重度酒精成瘾者，MR表现为

（1）大脑呈弥漫性脑萎

（2）小脑呈弥漫性脑萎缩

（3）乳头体明显缩小

（4）白质无异常改变；

4．青霉素过敏性休克后脑萎缩

青霉素过敏引起过敏性休克，脑组织严重缺血缺氧，可引起脑萎缩，其MR主要表现为：

（1）明显皮质性脑萎缩，双侧大脑与小脑半球脑沟、脑裂、脑池加宽；

(2）髓质性脑萎缩，双侧侧脑室对称性扩张；第三脑室也相应增大变宽

（3）基底节软化、囊变、坏死，双侧壳核对称性长T1与长T2异常信号，强度可接近于脑脊液，说明局部因严重急性缺氧而引起缺血性坏死及软化囊变；囊液吸收后留下一个残腔（4）双侧侧脑室前后角周围呈月晕状长T1与长T2异常信号，以T2加权像的高信号最明显，乃缺血性脱髓鞘的表现。

5．CO中毒

CO中毒后造成低氧血症及脑组织缺血，引起脑萎缩，MR主要表现为：

（1）双侧苍白球长T1与长T2异常信号，卵圆形，直径＜1cm，不强化

（2）急性与亚急性期双侧大脑白质区脑水肿，呈长T1与长T2信号，以脑室周围白质为主；

（3）侧脑室前、后角周围月晕状缺血性脱髓鞘改变，呈长T1与长T2，可长期存在；

（4）广泛性脑萎缩，以髓质性为主，双侧脑室扩大，脑池扩大。

九、帕金森氏病

1．原发性帕金森氏病

MR主要表现为：

(1）弥漫性脑萎缩，可见脑室、脑沟脑裂扩大；

(2）黑质致密部变窄，可能由于黑色素细胞数减少，及铁蛋白沉积增多；

(3）黑质信号消失，乃黑质内细胞崩解所致；

(4）黑质与苍白球内局灶性高信号，T2加权像较明显，可能为胶质增生之故

(5）黑质与苍白球内局灶性萎缩；

(6）多数病例不显示壳核短T2低信号；但有部分病例可见双壳核铁质沉积，在T2加权像上呈短T2低信号。

2．继发性帕金森氏病

MR可有下列表现：

（1）双侧壳核铁质异常沉积，在T2加权像上呈明显的短T2低信号，甚至低于苍白球。

（2）黑质也呈短T2低信号，因致密带变窄而使低信号的网状部相对扩大；

（3）弥漫性脑萎缩。

十、多系统脑萎缩

MR主要表现为：

（1）双壳核异常铁沉积，在T2加权像上呈短T2低信号，明显低于苍白球。

（2）黑质异常铁沉积，呈短T2低信号，在T2加权像上可见黑质低信号区加宽加大，与正常红核的低信号相连

十一、大脑与小脑发育不良

1．大脑皮质发育不良：包括无脑回畸形，脑回肥厚、多发小脑回畸形及脑灰质异位症等一组有关的畸形。MR表现为：

（1）头颅小，小脑表面异常光滑，见不到脑回结构；

（2）外侧裂浅而斜，岛叶暴露于外，岛盖缺如。脑回肥厚或多发小脑回；

（3）大脑中动脉表浅，侧裂三角与侧裂点缺如；

（4）大脑皮层增厚，皱折少，沟回少；

（5）大脑白质变薄，半卵圆中心发育不良，周围齿状突消失，胼胝体小，大脑脚小，脑干长，传导束变小；

（6）屏状核与外囊消失，豆状核可相对正常；

（7）延髓橄榄与锥体发育不良或缺如；

（8）脑室扩大，室管膜下有灰质异位灶而使脑室内面呈结节状

（9）单个、多个孤立或融合的岛状灰质块可见于三角部附近及颞角外周。

2．小脑发育不良：指小脑蚓部或小脑半球没有充分发育。MR表现为

（1）小脑蚓部与前叶的残存部小而对称

（2）小脑后部为充满脑脊液的大腔，但压力不高，常合并Dandy-Walrer综合征；

（3）小脑脚严重发育不良或缺如

（4）脑干变小，桥脑尤小。

颅内肿瘤

神经胶质瘤

神经胶质瘤是起源于星形细胞，少枝胶质细胞及室管膜细胞等神经系统组成成分的一类肿瘤。

在MR图象上，病变部位于大脑半球，亦可发生在小脑，脑干或脑室系统，T1WI病变多呈低信号或低，等混合信号，若肿瘤内合并出血可出现片状短T1信号，T2WI肿瘤呈不均匀高信号，病变多呈现不规则形，境界欠清楚，边缘与正常脑组织肿分界不清，肿瘤周围多伴有不同程度的水肿，由于肿瘤生长而产生占位效应，包括脑沟和脑裂变平，闭塞，脑室受压，变形移位及中线结构移位等征象，增强扫描表现取决于肿瘤的类型及血脑屏障破坏的程度，偏于良性或低密度恶性的肿瘤通常无明显强化或轻度强化，恶性胶质瘤呈现显著不均匀恶化，强化方式通常为片状，团块状，环状或不均匀强化，肿瘤强化的程度与方式主要取决于病理类型，恶性度或血脑屏障的破坏程度以及肿瘤内内部是否合并坏死，囊变及出血等病理改变。

胶质瘤重点描写其部位，范围或大小，形态，边缘，平扫T1WI的信号特点，信号均匀性，占位效应及增强扫描时肿瘤强化的程度与方式，诊断时要注意与血管性疾病，炎性病变及脑外病变相鉴别。

室管膜瘤

本病MR平扫呈现不均匀长T1长T2异常信号，增强扫描一般病灶呈现轻中度不均匀强化，室管膜瘤在书写报告时应重点强调部位，病灶信号，均匀性及其内是是否合并囊变，出血，坏死等改变，脑室系统受累或受压变形及脑积水情况，增强扫描所见对诊断亦有较大帮助。

脑膜瘤

脑膜瘤属于脑膜内皮肿瘤，约占脑肿瘤的20%，是仅次于胶质瘤的常见原发性脑肿瘤。

MR扫描脑膜瘤多呈圆形或类圆形，部分呈现不规则形，少数呈现扁平型。肿瘤边缘规则，境界清楚，可见伪包膜，肿瘤以宽基底附着于硬脑膜或颅骨。平扫T1WI多数脑膜瘤呈现等T1信号，少数呈长T1或短T1信号；T2WI多数脑膜瘤呈现等T2信号，少数呈现长T2或短T2信号。病灶有不同程度的占位效应，临近结构受压，增强扫描瘤体呈现显著强化，且可见邻近脑膜增厚强化。肿瘤附着处颅骨可见破坏或增生。脑膜瘤重点强调好发部位，形态，边缘，广基征，邻近颅骨改变，平扫信号特点，占位效应，瘤周水肿，增强扫描肿瘤强化的方式与程度及有无脑膜尾征等。本病属于脑外肿瘤，应注意与脑内肿瘤相鉴别。

鞍结节脑膜瘤

鞍结节脑膜瘤重点强调肿瘤的基底部附着于鞍结节，肿瘤的信号，形态，增强扫描所见及蝶鞍大小，形态有无变化，邻近结构受压情况等。诊断时应注意与垂体瘤，颅咽管瘤及鞍隔脑膜瘤等相鉴别。

垂体腺瘤

垂体腺瘤起源于腺垂体细胞的异常结节性增生，占颅内肿瘤的10%---15%，发病高峰年龄在40----50岁，男性多于女性，在病理组织学上，绝大多数垂体瘤呈现膨胀性生长，少数肿瘤沿鞍区的神经血管间隙浸润性生长，瘤体内常合并出血，坏死及囊性变。主要临床表现为头痛，视力障碍，内分泌变化，第Ⅲ　Ⅳ　Ⅵ对脑神经及第Ⅴ对脑神经第1支受压症状，此外，患者还可以出现多饮，多尿，嗜睡等丘脑下部受累的症状，影象学上将直径＞10mm的垂体瘤称为垂体大腺瘤，将直径＜10mm垂体瘤称为垂体微腺瘤

垂体大腺瘤

垂体大腺瘤多呈现卵圆形，葫芦状或雪人状，少部分侵袭性垂体瘤呈现不规则形或分叶状，MR扫描T1WI呈现长T1或等T1信号，T2WI呈现长T2或等T2信号，Gd-DTPA增强扫描肿瘤实质部分均匀强化，出血，囊变坏死区不强化，此外，尚可见蝶鞍扩大，鞍底下陷，视交叉上抬受压及海绵窦受累等征象。垂体微腺瘤MR平扫多呈现小结节状长T1长T2信号，病变局部垂体上缘膨隆，垂体柄向对侧移位，局部鞍底下陷或骨质破坏，动态增强早期微腺瘤强化不明显，而正常垂体组织强化明显，故增强早期微腺瘤呈现充盈缺损样改变，延迟期可出现轻中度强化，垂体大腺瘤重点描述肿瘤的形态，信号，蝶鞍的改变，海绵窦及视交叉受累情况。此外，还应注意瘤体内部是否合并出血，坏死囊变等改变。诊断时应注意与鞍上肿瘤如颅咽管瘤等相鉴别。

垂体微腺瘤

书写报告时重点描述MRI平扫时肿瘤的信号及垂体柄移位，垂体上缘圆隆和鞍底骨质改变等间接征象，增强扫描以冠状面为主，重点观察动态增强早期垂体内部是否出现充盈缺损样小低信号区。诊断时应密切结合临床，青春期垂体外观较成人饱满，不可盲目诊断为微腺瘤，临床症状，实验室检查和影象学表现要综合考虑，方可提高本病诊断的正确率。

颅咽管瘤

颅咽管瘤起源于原始口腔形成过程中的拉氏袋残余组织成分，是仅次于垂体腺瘤的常见鞍区肿瘤，本病占颅内肿瘤的4.7%---6.5%，男性略多于女性，以青少年多见，但成人亦可发病，肿瘤易囊变，囊内含有大量胆固醇和油性物质，此外，瘤体内还含有大量湿性角质蛋白，纤维组织及慢性炎性反应成分，约70%的肿瘤可发生钙化，本病常见的临床表现为颅内压增高症状，视力和视野损害，垂体低功，下丘脑症状，精神症状及某些脑神经受损症状。

MRI扫描肿瘤可表现为短T1长T2信号，长T1长T2信号，长T1短T2信号及等T1长T2信号，总之，颅咽管瘤的MRI信号呈现多种表现形式，这与肿瘤内含有多种病理组织成分有关，80%的颅咽管瘤位于鞍上，少数位于鞍内，病变可侵入第三脑室内，极少数可侵入蝶鞍内或颅低，肿瘤呈圆形，类圆形或不规则形。增强扫描肿瘤实体部分及囊壁明显强化，囊变部分不强化。

听神经瘤

听神经瘤是发生于第Ⅷ对脑神经的良性肿瘤，占桥小脑角区肿瘤的80%以上，病理组织学上听神经瘤属神经鞘瘤，质地较硬，有包膜，瘤体内部易发生出血，坏死及囊变，本病早期症状为耳鸣和听力下降，晚期症状为听力丧失，头昏，眩晕，头痛，共济失调，声音嘶哑，吞咽困难，面部麻木等。

MRI扫描表现为桥小脑角区圆形类圆形异常信号肿块，伴听神经增粗或内听道扩大，T1WI呈现等或低信号，T2WI呈现显著高信号，其内部含合并囊变时瘤体信号常不均匀，增强扫描肿瘤实体部分显著强化，囊变坏死区不强化，本病在重点描述病变的位置在桥小脑角区，肿块同侧听神经显著增粗及内听道扩大，平扫的信号特点及增强后表现，除描述直接征象外，尚需要描述周围结构受压，移位情况及有无脑水肿与幕上脑积水等。本病重点要与脑膜瘤，三叉神经瘤和胆脂瘤相鉴别。

脑转移

脑转移瘤是颅外原发肿瘤经血行通路转移所导致，转移瘤常见多发，但颅内单发转移瘤检查出率渐增多，约80%的转移瘤位于大脑半球，约20%发生于后颅窝。转移瘤生长迅速，其内常合并瘤内出血，坏死及囊变，常见的临床表现为头痛，恶心，呕吐，血压增高，视乳头水肿，肢体运动障碍，癫痫，性格改变，智力障碍及脑神经受损等症状。

多发脑转移瘤

MR平扫转移瘤多呈等T1或长T1，等T2或长T2信号，瘤体内囊变坏死区呈明显长T1长T2信号，个别具有顺磁效应的转移瘤如黑色素瘤可出现短T1短T2信号，增强扫描病灶一般呈结节状或环状强化，转移瘤周围常有显著的脑水肿。多发脑转移瘤重点强调病变的位置发生在大脑，小脑，还是其他部位，病灶具体位于哪个脑叶，病灶是否位于皮，髓质交界区，病灶的形态和数目，平扫T1WI，T2WI信号特点及增强扫描所见，应密切观察瘤体内是否合并坏死，囊变等合并征象，本病需要与多发性脑脓肿，脑囊虫等疾病相鉴别，结合病史和原发肿瘤情况一般鉴别诊断不难。

单发脑转移瘤

单发脑转移瘤在报告书写时重点强调病灶的位置，形态，大小，平扫T1WI及T2WI信号特点及增强扫描时所见，重点要与胶质瘤，脑膜瘤和脑脓肿做鉴别。

脑挫裂伤

脑挫裂伤

脑挫裂伤是颅脑外伤中最严重和最常见的一种，主要病理改变为局部脑组织水肿，小出血灶及脑组织坏死，液化等。患者常有头痛，恶心，呕吐，意识障碍，昏迷及神经定位体征，重症病例可出现颞叶钩回症及枕大孔疝等临床表现。

MRI平扫挫伤区水肿亦呈现长T1长T2信号，出血灶信号随损伤时间不同呈现各种信号，坏死及液化区呈现明显长T1长T2信号，此外，脑挫裂伤根据损伤范围及水肿轻重可产生不同程度的占位效应。重点是描述脑挫裂伤的部位，出血及水肿的信号及占位效应等。注意有无合并蛛网膜下腔出血及颅骨骨折，结合外伤史一般诊断不难。

颅内感染性疾病

脑脓肿

本病系化脓性细菌进入脑组织引起化脓性炎症，脑组织坏死，液化并在其周围形成纤维肉芽组织包绕而成，一般脓肿腔内由坏死组织和死亡的白细胞，细菌及细菌碎片等组成，脓肿壁由纤维肉芽组织组成，脓肿周围常伴有程度不等脑水肿，发病早期以头痛，发热，乏力等全身中毒症状为主，晚期则以颅高压临床表现为主。

本病的典型MRI表现为平扫T1WI脓肿壁呈现等T1或稍短T1信号，T2WI为等T2或稍短T2信号，脓肿腔内容物及周围水肿均呈长T1长T2信号；病灶有不同程度的占位效应，增强扫描脓肿壁显著变化。本病应重点描写病灶的部位，信号及增强扫描所见，并注意描写脓肿的大小及其占位效应，本病在鉴别诊断中重点和脑转移瘤相鉴别。

结核性脑膜炎

结核性脑膜炎是结核杆菌引起的软脑膜的慢性炎症，脑膜炎症可以发生于脑的任何部位，但以基底池和侧裂池为重，脑池内可沉积粘稠的纤维蛋白渗出物，本病可以并发脑实质内结核瘤，结核性肉芽肿或结核性脓肿，结核杆菌侵犯颅底部血管可引起脑梗死和脑软化，结核性脑膜炎通常合并脑积水，本病主要临床表现有低热，盗汗，食欲缺乏，疲倦，记忆力减退等结核中毒症状及颅高压症状，部分患者可出现偏瘫，脑神经受损等症状。

MRI平扫可见脑室扩大，脑基底池内容物通常呈现等T1等T2信号或稍短T1长T2信号，增强扫描可见脑膜强化，以基底池及侧裂池明显，在基底节梗死通常呈长T1长T2信号，报告应重点描述有无脑室扩大，基底池及侧裂池信号改变，有无基底节梗死及增强扫描所见，注意观察脑质内有无结核球或结核性脓肿等改变。

单纯疱疹病毒性脑炎

本病是单纯疱疹病毒侵入脑内引起的炎性脑炎，主要病理改变为脑实质内出血性坏死及神经元和神经胶质细胞核内有病毒包涵体存在，本病发病通常无季节性，散在发生，发病急，病情严重，主要受累部位为额叶，岛叶，额叶皮质下区和扣带回，脑干和脑神经亦可受损，主要临床表现为发热，头疼，恶心，呕吐，脑膜刺激征，重症可出现抽搐，精神症状及意识障碍。

MR平扫于双侧或单侧颞叶，扣带回，岛叶等部位见片状长T1长T2异常信号，合并出血时其内可见点状或小斑片状短T1信号，局部脑组织肿胀，增强扫描病灶区可见斑片状或脑回状强化。本病在发病部位上具有一定特征，因此应详细描写病变所累及的脑叶，描写病变信号时应注意是否合并出血，结合临床表现本病一般诊断不难。

脑白质多发性硬化

本病是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的类型，患者脑内和脊髓内可出现多发脱髓鞘斑块，病灶呈现散在分布，多位于侧脑室周围白质区和小脑，丘脑，基底节，脑干及脊髓亦可受累，镜下可见髓鞘崩解，病变区水肿，血管周围可见淋巴细胞，浆细胞浸润，随着病程的延长病变区可形成小软化灶，亦可出现胶质增生，晚期出现程度不等的脑萎缩，因病变可累及脑内多个部位，故临床表现较为复杂，早期患者常有头疼，发热，恶心，呕吐，头晕，乏力及全身不适，随着病情加重可出现单侧或双侧视力障碍。椎体束受累时出现运动障碍，小脑，脑干受损可出现眼球震颤，面瘫，听力障碍，构音及吞咽困难等。

MRI平扫病灶呈现长T1长T2异常信号，多见于双侧脑室旁白质区，呈现斑块状或斑点状，病灶大小不一，病变长轴与侧脑室壁垂直，与白质内小血管走行一致，增强扫描新鲜病灶或较新鲜病灶呈现斑片状或环状强化，陈旧病灶无强化，长期反复发作病侧可见程度不等的脑萎缩。本病重点描述病灶的部位，病灶的长轴与侧脑室壁的关系，平扫信号改变，增强扫描所见有无合并脑萎缩等征象。

肾上腺脑白质营养不良

本病为一种遗传性疾病，由于患者细胞内氧化体内异常，导致脂肪代谢紊乱，体内长链脂肪酸异常增多，本病同时累及脑组织和肾上腺，脑的主要病理改变为顶，枕及颞叶脑白质出现对称性脱髓鞘改变，随着病程的进展，脑的受累区可更加广泛，肾上腺的改变为萎缩或发育不全，本病好发于3---12岁儿童，早期症状为智力减退，随即可出现视力减退，共济失调，听力障碍，抽搐，皮肤色素沉着及低血压等症状。

MRI平扫可见双侧侧脑室三角区周围白质区对称性大片状长T1长T2异常信号，胼胝体压部亦可呈现长T1长T2异常信号，将两侧大脑半球病变连接成蝶翼状改变，增强扫描病灶边缘部分可见花边样强化，中央部通常无强化，随着病程的延长，脑白质病变又后向前发展，范围逐渐扩大。本病特征性影象表现为双侧侧脑室三角区或枕角周围对称性脱髓鞘，并由胼胝体压部连接成蝶翼样改变，随着病情发展，病变由后向前扩展，上述征象有助于本病与其他脱髓鞘疾病的鉴别。

皮层下动脉硬化性脑病

本病是一种在脑动脉硬化基础上发生的以进行性痴呆为临床特征的脑血管病，主要病因为各种原因引起的脑动脉硬化导致大脑半球深部白质区长穿支动脉透明变性，管壁中层变厚，弹力组织变性，导致半卵圆中心和脑室旁白质局限性或弥漫性脱髓鞘，本病常伴有双侧基底节区腔隙性梗死和脑萎缩，一般胼胝体及皮层下弓状纤维不受累，本病多见于老年人，起病隐匿，主要临床表现为进行性记忆力减退，智力减退，语言障碍等，亦可出现局部神经定位体征。

MRI扫描表现为脑室旁白质区或半卵圆中心片状长T1长T2异常信号，根据MRI表现分三型：1型脱髓鞘病灶局限于双侧额角旁或枕角旁白质区；2型脱髓鞘病灶散步于两侧侧脑室体及前后角周围，但病灶间相互融合；3型病灶发内继续扩大且相互融合，环绕双侧侧脑室周围。本病MRI上还可见双侧基底节区及半卵圆中心多发腔隙性梗死，2，3型病例可有脑萎缩表现。本病应注意描写脱髓鞘病灶的部位，形态及有无融合，同时还应注意描写有无多发腔隙性梗死及脑萎缩征象，本病应和多发性硬化相鉴别，本病脱髓鞘病灶一般不与脑室壁呈现垂直关系，一般胼胝体不受累，此两点有别于多发硬化。

胼胝体发育不良

胼胝体是连接两侧大脑半球最重要的联合纤维，胼胝体发育不良病因目前尚未完全清楚，可能与遗传，感染，中毒，外伤等多种因素有关，胼胝体发育不全可分为完全性和部分性两种，完全性胼胝体发育不良绝大多数胼胝体联合纤维缺如，仅仅保留少量前后方向的投射纤维，部分性胼胝体发育不良，胼胝体缺如主要位于压部或嘴部，或两者均缺如，此外，胼胝体发育不良常合并中线区脂肪瘤及颅内其他畸形，本病一般无特异性临床表现，患者的症状多与伴畸形有关，如合并脑积水时可出现颅内高压症状，合并大脑半球发育不良或脑裂畸形可出现智力障碍，癫痫等症状。

MRI平扫矢状T1WI可清楚显示胼胝体发育不良的本身情况，结合其他断面可以发现双侧侧脑室前角分离，内侧凹隔，外侧角变尖，双侧枕角扩大，第三脑室上移，若合并脂肪瘤则可见中线区不规则形短T1中等长T2异常信号，合并纵裂蛛网膜囊肿时，可见纵裂区不规则形长T1长T2异常信号，合并脑积水则可见脑室系统扩大，合并颅内其他畸形时则合并相应的影象学改变。本病根据形态学改变平扫即可确定诊断，一般不需要增强扫描，矢状T1WI可以明确胼胝体发育不良的部分或类型，结合其他断面图象仔细观察有无其他合并症，如颅内脂肪瘤，脑积水，蛛网膜囊肿，脑裂畸形，灰质异位征，巨脑回，多小脑回畸形等。

小脑扁桃体下疝畸形

本病亦称chiari畸形或Arnold-chiari畸形，病因和发病机制迄今尚无定论，根据其病理改变分为4种类型，1型较为多见，主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚯部向下疝入椎管，诊断标准为小脑扁桃体下端疝出枕大孔平面5mm以上，患者常合并脊髓空洞症和轻中度脑积水；2型为最常见的类型，病理改变在1型基础上延髓，脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长，大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并颅内其他畸形；3型较少见；4型罕见。临床上，本病可有后枕部痉挛，头痛，复视，呕吐，眼球震颤，面肌瘫痪，听力减退，吞咽困难，步态不稳，共济失调，节段性分离性感觉障碍，严重者可出现偏瘫，四肢瘫等症状。

MRI颈部扫描可清楚显示前后颅凹及颈部的解剖学改变，矢状面图象可以判断小脑扁桃体下疝的程度，脑干，第四脑室是否有下移和变形，有无脊髓空洞症及颅颈联合部是否有发育畸形，如环枕融合，颅底凹陷或扁平颅底等。本病重点描写病理解剖学改变，特别应测量小脑下移的程度和小脑下引部，第四脑室位置颅底情况，并作出正确分型，同时应注意描写合并畸形的影象学表现。

灰质异位症

灰质异位症

灰质异位症为神经元移行畸形的一种，一般认为本病的发生与中毒，感染，放射线，缺血，缺氧等致病因素有关，本病主要临床表现为癫痫，较大范围的灰质异位可引起头痛，精神呆滞，智力障碍等症状，本病合并颅内其他畸形。

MRI异位的灰质块在任何扫描序列上均与脑灰质呈现等信号，增强扫描无强化，较大的灰质块可产生占位效应，此外，MR扫描还可以发现其他颅内伴发畸形。本病在书写报告时应重点强调异位的灰质块在各种扫描序列上与大脑皮质相比，均呈现等信号，增强扫描无强化，病灶周围无水肿，结合临床一般诊断不难。

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